Malattia di Whipple

Rara patologia cronica multiviscerale caratterizzata da malassorbimento, linfoadenopatia e artrite. Più comune negli uomini caucasici; fattore di rischio occupazionale il contatto con terra e animali.

Malattia di Whipple: la mucosa duodenale mostra villi distesi da grandi cellule rosa, mentre la porzione profonda della mucosa è relativamente risparmiata. Fonte: Wikimedia Commons (Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0).

Eziopatogenesi

Agente: Tropheryma whippelii, actinomicete Gram+. Il malassorbimento è dovuto a un deficit del trasporto linfatico: i macrofagi carichi di organismi si accumulano nella lamina propria del tenue e nei linfonodi mesenterici, causando occlusione linfatica.

Morfologia

Denso accumulo di macrofagi schiumosi e distesi nella lamina propria del tenue (e in linfonodi mesenterici, membrane sinoviali, valvole cardiache, cervello). Contengono granuli PAS-positivi e diastasi-resistenti (lisosomi infarciti di batteri); un infiltrato simile è presente nella tubercolosi intestinale, ma la DD si fa con la colorazione acido-resistente. L’espansione dei villi dà alla superficie un aspetto macroscopico irregolare, con placche mucose bianco-giallastre (dilatazione linfatica e deposito lipidico).

Clinica

Triade: diarrea, calo ponderale, artralgie. Sintomi extra-intestinali (talora per mesi): artrite, febbre, linfoadenopatia, manifestazioni neurologiche, cardiache o polmonari.

Diagnosi e terapia

• Esame endoscopico con biopsia del piccolo intestino.
• Antibiotici risolutivi (trimetoprim/sulfametossazolo, penicillina, cefalosporine).

🔗 Collegamenti

• Malassorbimento (Generalità) — 📋 malassorbimento da deficit del trasporto linfatico