Tumore Pseudopapillare Solido-Cistico del Pancreas
Tumore raro, più frequente nelle giovani donne (20–40 anni). Può raggiungere grosse dimensioni e presentarsi come massa addominale.
Morfologia
Aspetto solido e pseudocistico da necrosi/emorragia intratumorale. Si formano pseudopapille (assi fibrovascolari rivestiti da cellule neoplastiche) come conseguenza di fenomeni ischemici: la parte periferica della papilla, non raggiunta dai nutrienti, va in necrosi → aree di necrosi alternate a pseudopapille.
Istogenesi
Derivano probabilmente dalle cellule centroacinari (parte terminale dei dotti escretori, incappucciate dall’acino), elementi multipotenti che possono dare divergenza differenziativa: marcatori di differenziazione acinare, endocrina e duttale.
Patogenesi molecolare
Caratteristica la mutazione della β-catenina, che ne determina la nuclearizzazione: non più legata alla E-caderina di membrana, agisce come fattore di trascrizione nucleare aumentando l’attività proliferativa (ruolo ontogenetico nello sviluppo del tumore).
Prognosi
Ottima: maligni nel 15% dei casi (metastasi soprattutto epatiche, peritoneali, linfonodali) → considerato un carcinoma di basso grado.
🔗 Collegamenti
- Tumori Cistici del Pancreas (Generalità) — 📋 fa parte delle neoplasie pancreatiche
- Tumori a Cellule Acinari del Pancreas — 🔄 confronto (origine acinare/centroacinare)