Diagnosi dei Linfomi Cutanei a Cellule T
Istopatologia di microascessi di Pautrier nel linfoma cutaneo a cellule T: linfociti circondati da alone presenti nell’epidermide in piccoli gruppi. Fonte: Wikimedia Commons (Nooshin Bagherani, Bruce R. Smoller, CC BY 4.0).
Esami
- Biopsia cutanea
- Striscio di sangue periferico e citometria a flusso per la ricerca di cellule T circolanti
- Per la stadiazione: biopsia del linfonodo e TC di torace, addome e pelvi, oppure FDG-PET
Istologia e immunofenotipo
La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea; l’istologia può però essere inizialmente dubbia per la scarsa quantità di cellule linfomatose.
Le cellule maligne sono cellule T mature (T4+, T11+, T12+) che hanno perso i comuni marcatori di cellule T come il CD7.
Nelle biopsie cutanee con punch sono presenti nell’epidermide i caratteristici microascessi di Pautrier.
Fase leucemica
In alcuni pazienti si sviluppa una fase leucemica, denominata sindrome di Sézary, caratterizzata dalla comparsa nel sangue periferico di cellule T maligne con nuclei a serpentina. Si rilevano su uno striscio di routine con colorazione di Wright o mediante citometria a flusso.
Stadiazione
Una volta effettuata la diagnosi si determina lo stadio, che guida la scelta della terapia. Il sistema comunemente utilizzato è l’ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas / European Organization of Research and Treatment of Cancer), che incorpora i risultati di esame fisico, istopatologia e imaging.
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