Tumore Fibroso Solitario
Il tumore fibroso solitario è una proliferazione di cellule sottomesoteliali. Si presenta come massa circoscritta, tipicamente sulla pleura viscerale, spesso con un pedicello di attacco, costituita da cellule fusate simil-fibroblastiche associate a reazione fibrosa. Non è correlato all’esposizione all’amianto.
Istopatologia di tumore fibroso solitario: cellule fibroblastiche, in parte simil-neurali, in una matrice fibrosa parzialmente ialinizzata, con pattern emangiopericitoide. Fonte: Wikimedia Commons (Daigeler A, Lehnhardt M, Langer S, Steinstraesser L, Steinau, CC BY 2.5).
Gradazione di malignità
Un tempo distinto in benigno e maligno, oggi è considerato tutto maligno, con diverso grado:
- > 4 mitosi per 10 campi a forte ingrandimento → tumore fibroso solitario maligno;
- comparsa di aree di dedifferenziazione o di trasformazione sarcomatosa → tumore fibroso solitario con componente di dedifferenziazione/sarcomatosa (step successivo di malignità).
Può dare metastasi.
Morfologia
Cellule affusolate simil-fibroblastiche con stroma fibroso interposto. Sono presenti vasi tipicamente dilatati, ectasici e allungati, detti vasi a corna di cervo.
🔗 Collegamenti
- Mesotelioma Maligno — 🔄 altra neoplasia primitiva pleurica (ma da cellule diverse)
- Sarcomi e Metastasi Pleuriche — 🔗 spettro delle neoplasie pleuriche