Tumore di Wilms (Nefroblastoma)
Micrografia a basso ingrandimento di tumore di Wilms (nefroblastoma) da escissione chirurgica. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Epidemiologia e presentazione
È il principale tumore pediatrico del rene, raramente congenito (cioè presente alla nascita e sviluppatosi durante l’ontogenesi embrionale). Si sviluppa prima dei 6 anni, in entrambi i sessi. È una neoplasia che occupa tutto il rene e nel 10% dei casi è bilaterale. Di solito la massa neoplastica occupa l’intero rene, causando necrosi e sanguinamenti.
Istologia
Gli aspetti istologici sono complicati e molto variabili, per le molte possibilità connesse alla complessità della morfogenesi renale: il nefroblastoma è espressione di un’alterazione della morfogenesi renale. Le componenti che lo costituiscono sono:
- Blastema indifferenziato (abbozzo mesonefrico da cui origina il rene), con cellule di piccole dimensioni;
- Componente epiteliale, che forma le strutture tubulari;
- Componente mesenchimale differenziata (tessuto muscolare liscio, striato, osso, cartilagine);
- Componenti rabdomiosarcomatose.
Tutte queste componenti riassumono le potenzialità evolutive del mesonefro. Alcuni nefroblastomi sono ben differenziati e assomigliano a un rene normale, con glomeruli e tubuli, anche se cercando bene si trovano isole di blastema indifferenziato.
Sedi
È per definizione a localizzazione renale, ma esistono forme extrarenali: nel testicolo, in sede retroperitoneale, nell’utero, nel mediastino. Una teoria correla il tumore con la presenza di residui metanefrici.
Genetica e sindromi associate
Una possibile spiegazione dell’insorgenza è la permanenza di cellule embrionali nefrogeniche, causata da mutazioni di WT1 e WT2 (cromosoma 11p), oncosoppressori.
Aumentano il rischio le sindromi WAGR, di Beckwith-Wiedemann e di Denys-Drash. Un lieve aumento del rischio si ha anche nella trisomia 18 (sindrome di Edwards), nella neurofibromatosi 1 (NF1) e nella sindrome di Bloom.
Evoluzione, prognosi e terapia
Le metastasi a distanza sono frequenti: polmone, fegato, osso, peritoneo.
Un tempo la prognosi era infausta; oggi, con l’uso combinato di chemioterapia e radioterapia, la sopravvivenza è elevata. Fattori prognostici positivi: età inferiore a 2 anni e assenza di anaplasia istologica.
L’intervento è sempre una nefrectomia.
🔗 Collegamenti
- Tumori del Rene (Classificazione per Età) — 📋 collocazione classificativa
- Nefroma Multicistico — 🔄 considerato una forma completamente differenziata del tumore di Wilms
- Nefroma Mesoblastico — 🔄 altro tumore renale dell’età pediatrica