Prioni

I prioni sono agenti infettivi di natura esclusivamente proteica (privi di acidi nucleici), costituiti da una isoforma anomala e patogena di una proteina normalmente presente sulla superficie delle cellule nervose.

Meccanismo d’Azione e Trasmissione

• Presenza Fisiologica: Le proteine prioniche cellulari sane ($Pr{P}^C$) si trovano normalmente sulle membrane dei neuroni, anche se la loro precisa funzione fisiologica non è ancora del tutto chiarita.
• Infezione e Conversione Conformazionale: Quando una proteina prionica anomala e ripiegata in modo patologico ($Pr{P}^{Sc}$) penetra nell’organismo, interagisce con le proteine sane simili. Questa interazione induce la proteina sana a modificare la propria conformazione spaziale, convertendosi nella forma patogena.
• Reazione a Catena: Il processo innesca una reazione a catena inarrestabile: ogni nuova proteina convertita può indurre altre conversioni conformazionali.
• Formazione di Aggregati: Le proteine alterate si aggregano tra loro formando placche e fibrille insolubili tossiche, resistenti alla degradazione proteolitica.

Proprietà dei Prioni

• Resistenza Estrema: Sono estremamente stabili e non vengono distrutti dall’azione dei succhi gastrici.
• Barriera Ematoencefalica: Il meccanismo esatto attraverso cui riescono a superarla per raggiungere il sistema nervoso centrale non è ancora del tutto compreso.
• Elevata Infettività: È stimato che possa essere sufficiente un singolo prione patogeno introdotto nell’organismo per dare inizio al processo patologico.

Patologie Associate

L’accumulo di aggregati tossici nel sistema nervoso provoca la morte neuronale, conferendo al cervello una caratteristica morfologia vacuolizzata (aspetto spugnoso).

• Encefalopatia Spongiforme Bovina (Malattia della Mucca Pazza): Colpisce i bovini e può essere trasmessa all’uomo tramite il consumo di carne contaminata, in particolare parti del sistema nervoso (cervello e midollo spinale).

  

• Kuru: Malattia prionica storicamente riscontrata in alcune popolazioni tribali della Papua Nuova Guinea, trasmessa attraverso il cannibalismo rituale dei cervelli dei defunti.

🔗 Collegamenti

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