α1-antitripsina (SERPINA1)
Scheda di riferimento — entità citata ma non spiegata nel corso. Sintesi da fonti autorevoli.
Gene / locus: SERPINA1, cromosoma 14q32.13 · UniProt P01009 · NCBI Gene 5265 Classe / famiglia: serpina (inibitore delle serina-proteasi) · proteina di fase acuta positiva
Struttura
Glicoproteina monomerica con il tipico ripiegamento serpina: un loop del centro reattivo (RCL) esposto che funge da “esca” per la proteasi bersaglio, la quale resta intrappolata in un complesso covalente irreversibile.
Intact α1-antitrypsin, template canonico delle serpine attive — PDB 1QLP.
Funzione
Principale inibitore dell’elastasi neutrofila (e di altre proteasi): protegge i tessuti — soprattutto il polmone — dalla digestione proteolitica durante l’infiammazione.
Sintesi e regolazione
Prodotta dagli epatociti; aumenta nella fase acuta. Il deficit (varianti PiZ/PiS) causa enfisema precoce (elastasi non contrastata) e epatopatia da accumulo del polimero mal ripiegato.
🔗 Compare in
- Proteine di Fase Acuta — capofila della categoria “inibitori delle proteasi”.
Fonti: UniProt P01009, NCBI Gene 5265, PDB 1QLP.