FAS e FAS-ligando (FAS / FASLG)
Scheda di riferimento — entità citata ma non spiegata nel corso. Sintesi da fonti autorevoli.
Gene / locus: recettore FAS (CD95/APO-1, gene FAS/TNFRSF6, cromosoma 10q23.31 · UniProt P25445 · NCBI Gene 355); ligando FASLG (CD95L, gene FASLG, cromosoma 1q24.3 · UniProt P48023 · NCBI Gene 356).
Classe / famiglia: FAS appartiene alla superfamiglia dei recettori del TNF (death receptor, con death domain citoplasmatico); FASLG è una citochina di tipo II della famiglia TNF.
Struttura
FAS è una proteina transmembrana di tipo I con domini extracellulari ricchi di cisteine e un death domain (DD) intracellulare. FASLG è una proteina transmembrana di tipo II, attiva come trimero (anche in forma solubile dopo taglio da metalloproteasi).
Funzione
Il legame di FASLG trimerizza FAS → reclutamento di FADD tramite i death domain → formazione del DISC (Death-Inducing Signalling Complex) → attivazione della caspasi-8 → cascata apoptotica (via estrinseca). È il principale meccanismo con cui i linfociti T citotossici e le NK eliminano cellule infette/tumorali e con cui si spegne la risposta immunitaria (morte dei linfociti attivati).
Sintesi e regolazione
FASLG è espresso soprattutto da linfociti T attivati e NK. Mutazioni di FAS/FASLG causano la sindrome linfoproliferativa autoimmune (ALPS). La via può essere amplificata verso il mitocondrio tramite il taglio di BID (→ tBID).
🔗 Compare in
- Apoptosi — FAS-ligando tra gli induttori della via estrinseca
- Regolazione dell’Apoptosi — FAS come recettore della morte
Fonti: UniProt P25445 (FAS), P48023 (FASLG); NCBI Gene 355, 356.