PF4 (Platelet Factor 4)
Scheda di riferimento — chemochina citata nella HIT, non spiegata per esteso. Sintesi da fonti autorevoli.
Gene / locus: PF4 (CXCL4), cromosoma 4q13.3 · UniProt P02776 · NCBI Gene 5196 Classe: chemochina della famiglia CXC.
Struttura
Piccola proteina (70 aa per catena) che forma tetrameri; presenta un anello di residui basici (lisine, arginine) che crea più siti di legame per l’eparina e per gli altri polianioni.
Struttura cristallografica del PF4 umano ricombinante (tetramero). Fonte: RCSB PDB, entry 1RHP.
Funzione
Rilasciata dai granuli α delle piastrine attivate. Neutralizza l’attività anticoagulante dell’eparina (e dell’eparan-solfato endoteliale), ha attività chemiotattica e angiostatica e modula l’emostasi locale.
Sintesi e regolazione
Prodotta dai megacariociti e stipata nei granuli α piastrinici. Nella Trombocitopenia Indotta da Eparina (HIT) forma con l’eparina un complesso eparina–PF4 che diventa neoantigene: gli autoanticorpi anti-complesso attivano le piastrine via recettore Fc → trombosi paradossa.
🔗 Compare in
- Trombocitopenia Indotta da Eparina (HIT) — forma con l’eparina il complesso antigenico che scatena la HIT.
Fonti: UniProt P02776; NCBI Gene 5196 (PF4/CXCL4); RCSB PDB 1RHP.