vWF (Fattore di von Willebrand)
Scheda di riferimento — fattore citato nell'emostasi, non spiegato per esteso nel corso. Sintesi da fonti autorevoli.
Gene / locus: VWF, cromosoma 12p13.31 · UniProt P04275 · NCBI Gene 7450 Classe: grande glicoproteina adesiva multimerica.
Struttura
Sintetizzato come monomero, viene assemblato in grandi multimeri (fino a milioni di dalton): più il multimero è grande, più è emostaticamente attivo. Contiene domini distinti per il legame a collagene, alla glicoproteina Ib (GpIb) piastrinica e al fattore VIII.
Funzione
Doppio ruolo nell’emostasi primaria e secondaria:
- Adesione piastrinica — fa da ponte tra il collagene subendoteliale esposto e il recettore GpIb delle piastrine, permettendone l’adesione dove il flusso è elevato (arterie).
- Carrier del fattore VIII — lo lega e lo stabilizza in circolo, proteggendolo dalla degradazione.
Sintesi e regolazione
Prodotto da cellule endoteliali (immagazzinato nei corpi di Weibel-Palade) e megacariociti. La metalloproteasi ADAMTS13 ne taglia i multimeri troppo grandi, regolandone l’attività. Deficit/difetto → malattia di von Willebrand (emorragica); difetto di ADAMTS13 → PTT (trombotica).
🔗 Compare in
- Emostasi — media l’adesione piastrinica al collagene e stabilizza il fattore VIII.
Fonti: UniProt P04275; NCBI Gene 7450 (VWF).