Carcinoma Adenoide-Cistico del Polmone

È la forma più frequente di tumore di tipo salivare nel polmone, mentre nelle ghiandole salivari maggiori è il secondo istotipo.

Carcinoma adenoide cistico del polmone, istologicamente identico a quello delle ghiandole salivari; nel polmone origina di solito in trachea e bronchi principali. Fonte: Wikimedia Commons (Yale Rosen from USA, CC BY-SA 2.0).

Epidemiologia e sede

  • Non vi sono differenze legate al sesso; colpisce soggetti fra i 30 e i 40 anni.
  • Non è associato a particolari fattori di rischio, in particolare non al fumo.
  • La localizzazione più frequente non è quella polmonare ma quella tracheale, nel tratto compreso tra carena tracheale e bronco principale, oppure all’interno del bronco principale o delle prime ramificazioni bronchiali.

Perché la sede tracheale è un problema

La trachea è frequentemente colpita, e questo complica moltissimo la gestione clinica per due motivi:

  1. il tumore ha una spiccatissima tendenza all’infiltrazione, sia locale che perineurale, e va quindi a infiltrare le strutture circostanti;
  2. le possibilità di rimozione chirurgica sono limitate, perché la trachea non si può asportare: questi pazienti vanno incontro a continue recidive nel corso degli anni.

Anche se di per sé il carcinoma adenoide-cistico è meno aggressivo di un carcinoma polmonare usuale, le continue recidive locali comportano interventi chirurgici reiterati, finché a un certo punto il tumore diventa non resecabile per i limiti chirurgici tracheali e bronchiali. Questi tumori hanno inoltre tendenza a dare metastasi a distanza.

Prognosi

La prognosi è peggiore nelle varianti solide, che sono le forme scarsamente differenziate; nelle forme classiche è migliore, sebbene anche queste vadano incontro a continue recidive che a un certo punto creano situazioni di irresecabilità.

Anche se il decorso clinico è lungo, 10-15 anni, la prognosi conclusiva è scadente, proprio perché a un certo punto non si può più intervenire a livello locale e la malattia virtualmente non risponde a trattamenti chemioterapici o radianti.

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