Carcinoma Adenoide-Cistico
È il tumore maligno delle ghiandole salivari più frequente dopo il mucoepidermoide. È tipico delle ghiandole salivari minori — dove una delle localizzazioni più frequenti è il palato molle — ma anche della parotide. Si ritrova anche nelle ghiandole lacrimali, come espressione delle ghiandole salivari minori.
Derivazione e crescita
Deriva dai dotti intercalari, esattamente come l’adenoma pleomorfo, e come questo presenta un gran numero di aspetti morfologici.
Ciò che lo differenzia dall’adenoma pleomorfo è la crescita spiccatamente infiltrativa con costante invasione perineurale e vascolare, al punto che, se non si ritrovano queste caratteristiche, va messa in dubbio la diagnosi di carcinoma adenoide-cistico.
Eccezione: potrebbe trattarsi di un carcinoma ex adenoma pleomorfo in cui la componente carcinomatosa sviluppatasi nell’adenoma pleomorfo ha le caratteristiche del carcinoma adenoide-cistico, ma è ancora contenuta all’interno dell’adenoma pleomorfo e quindi non presenta invasione o infiltrazioni spiccate.
Istologia
L’architettura è variabile: solida, cribriforme o tubulare.
È formato da cellule duttali e mioepiteliali, con uno stroma tipicamente ialino e formazione di sferule extracellulari ricche in mucopolisaccaridi, che danno origine a strutture tubulari definite cilindri. In passato si usava per questo il termine cilindroma, oggi abbandonato perché confondibile con il cilindroma cutaneo (il tumore analogo dermico, vedi Adenoma a Cellule Basali).
In citologia ha una composizione caratteristica, con strutture tondeggianti corrispondenti a quelle della forma solida; le colorazioni istochimiche permettono di identificare il materiale mucopolisaccaridico extracellulare accumulato.
Prognosi e varianti
Data la spiccata tendenza all’infiltrazione, può dare metastasi linfonodali e a distanza.
Esistono varianti solide molto aggressive, caratterizzate dalla presenza di mitosi e soprattutto da una spiccata tendenza all’infiltrazione e all’invasione perineurale e vascolare, che si associano a metastasi a distanza e a prognosi peggiore.
🔗 Collegamenti
- Adenomero Salivare (Componente Tubulare e Acinare) — ⬆️ i dotti intercalati come sede di origine
- Adenoma Pleomorfo — 🔄 stessa derivazione, ma capsulato e non infiltrativo
- Diagnosi dell’Adenoma Pleomorfo (Citologia, Istologia e GFAP) — 🔄 la GFAP è assente nell’adenoide-cistico
- Criteri di Malignità dei Tumori Salivari — 🔬 invasione perineurale e vascolare
- Carcinoma Adenoide-Cistico del Polmone — 🔗 stesso istotipo in sede extrasalivare
- Carcinoma Adenoide-Cistico della Mammella — 🔗 stesso istotipo in sede extrasalivare
- Andamento Clinico dei Tumori Maligni delle Ghiandole Salivari — ⬇️ collocazione prognostica