Carcinoma Adenoide-Cistico della Mammella

Nella mammella si trovano numerosi istotipi di tipo salivare, a cominciare dall’adenoma pleomorfo mioepiteliale; il più rilevante è il carcinoma adenoide-cistico.

Rientra fra i carcinomi di tipo speciale della mammella e nel gruppo dei tripli negativi, perché è negativo per i recettori estro-progestinici e per HER2.

Epidemiologia e presentazione

  • È piuttosto raro: meno dell’1% dei carcinomi della mammella.
  • Sono colpite tutte le età ed entrambi i sessi, con casi descritti anche nell’uomo.
  • Non c’è una localizzazione preferenziale, anche se frequentemente si colloca in regione periareolare.
  • Non vi sono aspetti clinico-strumentali di rilievo: mammograficamente appare come qualsiasi altro carcinoma della mammella. Si presenta come nodulo circoscritto, talvolta cistico.
  • Le dimensioni sono variabili, solitamente 1-3 cm, ma possono arrivare a dimensioni molto cospicue, fino a 12 cm.

Istologia

L’aspetto è del tutto identico a un tumore delle ghiandole salivari. Sono presenti due tipi di cellule neoplastiche:

  • cellule di tipo luminale;
  • cellule di tipo periferico mioepiteliale.

Vi è un notevole spettro di aspetti morfologici:

  • tipo tubulare/cribriforme (il più frequente);
  • tipo trabecolare;
  • tipo basaloide;
  • tipo solido.

Grading

Il grading è diverso da quello usato per tutti gli altri carcinomi della mammella e si basa sulla percentuale della componente solida:

  • 0% → G1
  • ≤ 30% → G2
  • > 30% → G3

Diagnosi differenziale

Data la frequente architettura tubulare-cribriforme, va differenziato dai carcinomi di tipo speciale tubulare e cribriforme. La doppia componente epiteliale e mioepiteliale del carcinoma adenoide-cistico semplifica il compito: la componente mioepiteliale manca nel carcinoma tubulare e cribriforme, dove è presente solo la componente duttale.

Prognosi

La prognosi è eccellente, a eccezione delle forme solide basaloidi, che hanno maggiore aggressività, e dei tumori di grosso diametro.

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