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Cisti del Coledoco e Anomalie dell'Albero Biliare

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Cisti del Coledoco e Anomalie dell’Albero Biliare

I 5 tipi di cisti del coledoco: tipo I dilatazione del dotto biliare extraepatico, tipo II cisti del coledoco, tipo III coledococele, tipi IV e V. Fonte: Wikimedia Commons (Drriad, CC BY-SA 4.0).

Cisti del coledoco

Dilatazioni congenite del coledoco, presenti soprattutto nei bambini <10 anni con ittero e/o dolore addominale ricorrente (tipo colica biliare). M:F = 3:1; circa il 20% diventa sintomatico solo in età adulta. Possono associarsi alla dilatazione cistica dell’albero biliare intraepatico (malattia di Caroli). Forme: dilatazioni segmentali/cilindriche, diverticoli dei dotti extraepatici, coledococeli (lesioni cistiche che protrudono nel lume duodenale). Predispongono a calcoli, stenosi, pancreatite e complicanze ostruttive; nell’anziano il rischio di carcinoma del dotto biliare è elevato.

Malattia fibropolicistica del fegato

Gruppo eterogeneo di lesioni da malformazione congenita della lamina duttale (persistenza delle lamine duttali periportali fetali), spesso reperto occasionale. Si associa alla malattia policistica renale autosomica recessiva (gene della policistina) e a rischio di colangiocarcinoma. Le forme gravi danno epatosplenomegalia o ipertensione portale in assenza di disfunzione epatica. Tre gruppi di reperti (talora sovrapposti):

  1. Complessi di von Meyenburg: piccoli amartomi dei dotti biliari; se diffusi, indice di malattia fibropolicistica sottostante.
  2. Cisti biliari intra-/extraepatiche: se sintomatiche per colangite ascendente → malattia di Caroli; se associate a fibrosi epatica congenita → sindrome di Caroli.
  3. Fibrosi epatica congenita: tratti portali ingranditi da bande collagene che dividono il fegato in isole; i soggetti non sono veramente cirrotici ma sviluppano complicanze dell’ipertensione portale, in particolare emorragie da varici esofagee.

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