Emosiderosi Polmonare Idiopatica
Rara malattia caratterizzata da emorragia alveolare diffusa intermittente.
Siderofago (cellula con pigmento bruno grossolano, lievemente rifrangente) nel polmone, in un quadro di congestione polmonare cronica. Fonte: Wikimedia Commons (Mikael Häggström , M.D. Author info - Reusing images - Confl, CC0).
Epidemiologia
Colpisce prevalentemente i bambini, sebbene sia stata segnalata anche negli adulti.
Clinica
Esordio insidioso con tosse produttiva, emottisi e anemia, associate a infiltrati polmonari diffusi simili a quelli della sindrome di Goodpasture.
Patogenesi
Sconosciuta. Non sono rilevabili anticorpi anti-membrana basale nel siero o nei tessuti. Tuttavia la risposta favorevole a lungo termine all’immunosoppressione (prednisone e/o azatioprina) indica che un meccanismo immunologico potrebbe essere alla base del danno capillare polmonare responsabile dell’emorragia alveolare. Nel follow-up a lungo termine alcuni pazienti sviluppano altre malattie immunologiche.
🔗 Collegamenti
- Sindromi Emorragiche Polmonari Diffuse — 📋 fa parte delle sindromi emorragiche diffuse
- Malattia da Anticorpi Anti-MBG (Goodpasture) — 🔄 quadro simile, ma qui assenza di anti-MBG