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Iperplasie Cortico-surrenaliche

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Iperplasie Cortico-surrenaliche

Le iperplasie della corticale surrenalica sono sempre bilaterali e si distinguono in idiopatiche-congenite e acquisite.

Iperplasia corticosurrenalica nodulare, piccolo ingrandimento. Fonte: Wikimedia Commons (Sarahkayb, CC BY-SA 4.0).

Idiopatiche-congenite

Dovute a difetti degli enzimi responsabili della produzione degli ormoni corticosurrenalici (steroidogenesi): sono il corrispettivo surrenale del gozzo disormonogenetico. Il difetto causa ipoadrenalismo → stimolo alla secrezione di ACTH → iperplasie bilaterali. Possono essere legate a difetti del metabolismo ormonale (autosomici dominanti, ma anche recessivi) e a sindromi adreno-genitali (virilizzazione, ipertensione); la sintomatologia dipende dall’enzima coinvolto:

  • Deficit di 21-idrossilasi: eccesso di androgeni → mascolinizzazione (nelle donne pseudoermafroditismo o pseudopubertà precoce secondo l’età); deficit di aldosterone → bassa pressione;
  • Deficit di 11β-idrossilasi (a valle della 21-idrossilasi): eccesso di androgeni + accumulo di precursori dei mineralcorticoidi (non aldosterone, ma sufficienti a dare ipertensione).

Acquisite

Forme tipicamente bilaterali con ingrossamento diffuso del cortico-surrene e formazione di noduli cospicui di alcuni cm. Due forme:

  • ACTH-dipendente (di qualsiasi origine: asse encefalo-ipofisario, carcinoide del timo o del polmone, sindromi paraneoplastiche da carcinoma a piccole cellule): più frequente in forma diffusa;
  • ACTH-indipendente (ACTH normale o ridotto): iperplasia dovuta a iperdisponibilità di recettori per ormoni (serotonina, angiotensina, ACTH) o ad abbondanza di recettori ACTH, così che livelli normali di ACTH danno iperplasia; più frequente in forma nodulare.

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