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Sindrome di Cushing

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Sindrome di Cushing

Sindrome da eccesso di glucocorticoidi, con quadro clinico legato al loro eccesso sui tessuti. Va distinta dalla malattia di Cushing, in cui c’è iperproduzione di ACTH (per lo più da adenoma dell’ipofisi). Nell’80% dei casi colpisce donne; nel 20% prima della pubertà, con pseudopubertà precoce e virilizzazione.

Smagliature in un paziente con sindrome di Cushing. Fonte: Wikimedia Commons (PanaromicTiger, CC BY-SA 3.0).

Quadro clinico

  • Diabete mellito / iperglicemia: i glucocorticoidi favoriscono glicolisi e gluconeogenesi a partire dagli aminoacidi recuperati dai muscoli → catabolismo muscolare → insulinoresistenza;
  • Ipertensione: per l’attività mineraloattiva dei glucocorticoidi (riassorbimento di Na⁺ e acqua → aumento volemia), con ipokaliemia e ipernatremia;
  • Atrofia muscolare;
  • Ridistribuzione del tessuto adiposo (paziente obeso con gambe sottili), per l’attività lipogenetica sull’eccesso di glucidi.

Cause

  • 20% surrenaliche: l’iperplasia corticale nodulare o diffusa bilaterale è più frequente dell’adenoma, a sua volta più frequente del carcinoma;
  • 80% extra-surrenaliche:
    • assunzione esogena di corticosteroidi;
    • sindromi paraneoplastiche con iperproduzione di ACTH;
    • anomalie dell’asse diencefalo-ipofisario.

Si riscontra aumento dei glucocorticoidi plasmatici e urinari (17-chetosteroidi urinari → utili per la diagnosi). È presente atrofia compensatoria del surrene sano.

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