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Linfoma Angioimmunoblastico a Cellule T

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Linfoma Angioimmunoblastico a Cellule T

Entità diagnosticabile sulla base di dati clinici e morfologici.

Caratteristiche cliniche

  • 15-20% dei LNH (a cellule T); colpisce prevalentemente gli anziani.
  • Malattia molto aggressiva, che si presenta in stadio avanzato.
  • Mima malattie infiammatorie: linfoadenopatia, epatosplenomegalia, sintomi sistemici e ipergammaglobulinemia policlonale, che può far pensare a malattie autoimmuni come le connettivopatie. Frequente coinvolgimento di milza, fegato, cute e midollo osseo.

Patogenesi

C’è un esagerato stimolo verso una risposta immunoglobulino-secernente: la proliferazione T clonale favorisce l’ipersecrezione di citochine, tra cui IL-6, responsabile di una sintomatologia simil-infiammatoria che talvolta ricorda una virosi acuta. Unica correlazione genetica di rilievo: TET2 (vedi Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione)).

Istopatologicamente la malattia corrisponde al suo nome:

  • cellule T: proliferazione T patologica;
  • componente immunoblastica: linfociti B maturi differenziati in senso plasmacellulare che producono immunoglobuline;
  • “angio”: attivazione del sistema reticolo-endoteliale con proliferazione vascolare.

Morfologia

Infiltrato polimorfo paracorticale di linfociti di piccola-media taglia, con citoplasma chiaro e atipie minime, associato a proliferazione delle venule a endotelio alto. La componente B di immunoblasti non è neoplastica.

Immunofenotipo

Prototipo dei linfomi T helper follicolari: linfoma T CD4+ che origina dai linfociti T helper follicolari del centro germinativo.

  • CD3+, CD5+;
  • marcatori TFH/centro germinativo: CD10+, BCL6+, PD-1+.

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