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Linfoma di Hodgkin a Predominanza Linfocitaria Nodulare

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Linfoma di Hodgkin a Predominanza Linfocitaria Nodulare

Rappresenta < 5% dei linfomi di Hodgkin (NLPHL). Nelle classificazioni attuali è considerato una variante di linfoma di Hodgkin perché morfologicamente è fatto di poche cellule neoplastiche frammiste a un contesto non neoplastico. Oggi è però chiaro che sarebbe più propriamente una variante di linfoma non Hodgkin B, e probabilmente le classificazioni verranno aggiornate: è simile al linfoma di Hodgkin solo morfologicamente, mentre fenotipo e biologia lo collocano tra i NHL.

Differenze dal linfoma di Hodgkin classico

  • Clinica: più frequente negli uomini intorno ai 40 anni, raramente con sintomi costituzionali o malattia extranodale alla diagnosi.
  • Presentazione: adenopatia localizzata, tipicamente latero-cervicale, che risparmia il mediastino; decorso molto indolente, talvolta riscontro incidentale.
  • Morfologia: mancano cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg; ci sono le cellule linfoistiocitiche “a pop corn” (vedi Cellule Neoplastiche del Linfoma di Hodgkin).
  • Immunofenotipo “B-cellulare”: CD20+, CD79a+, PAX5+; CD30− e CD15−.
  • Evoluzione: possibile trasformazione in Linfoma B Diffuso a Grandi Cellule (DLBCL) → richiede follow-up.

Istologia

  • Strutture vagamente nodulari, che ricordano sia i linfomi B differenziati sia i macronoduli della sclerosi nodulare del linfoma di Hodgkin classico.
  • I noduli sono composti da piccoli linfociti B con affinità biologica per le cellule del mantello, frammisti a cellule atipiche linfoistiocitiche/“a pop corn”.
  • Attorno alle cellule atipiche non ci sono i linfociti B ma i T, in particolare a differenziazione T helper follicolare.
  • Le cellule atipiche hanno fenotipo da cellule del centro germinativo, a differenza di quelle del linfoma di Hodgkin classico, di derivazione post-centro germinativo.

Possibile ruolo di Moraxella catarrhalis

Evidenze preliminari suggeriscono che almeno un sottogruppo di NLPHL sia correlato a un’infezione, talvolta non clinicamente rilevabile, da Moraxella catarrhalis. Il microrganismo stimolerebbe soprattutto un’immunità a IgD (immunoglobuline normalmente poco rappresentate all’elettroforesi): nelle forme latero-cervicali le cellule atipiche sembrano IgD+, cosa poco comune per i linfociti B.

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