Linfoma di Hodgkin (Generalità ed Epidemiologia)

Disordine linfoproliferativo ben riconoscibile istologicamente, costituito da molte cellule, per lo più infiammatorie: plasmacellule, istiociti, una quota variabile di granulociti, cioè un “tappeto” di cellule infiammatorie. Frammiste a queste si trovano gli elementi neoplastici: cellule molto grandi, nella forma classica binucleate con due nucleoli molto prominenti, che danno l’aspetto “ad occhio di civetta” (vedi Cellule Neoplastiche del Linfoma di Hodgkin).

Il linfoma di Hodgkin è quindi un disordine linfoproliferativo in cui poche cellule neoplastiche si trovano in un background infiammatorio molto polimorfo.

Storia

Thomas Hodgkin, dopo esperienze a Edimburgo, Londra e in Francia, tornato a Londra descrisse campioni istologici con la diagnosi di una strana entità, la linfogranulomatosi maligna. Erano campioni di milza e linfonodi rimossi all’autopsia di individui morti con adenopatie multiple e, nelle fasi avanzate, coinvolgimento di milza, fegato e midollo osseo.

Clinicamente è una malattia che impegna molto il sistema reticolo-endoteliale, soprattutto il comparto linfoide, e porta tendenzialmente a scompenso multiorgano per fenomeni infettivi o per un deterioramento complessivo da neoplasia diffusa. Il quadro clinico era soprattutto quello di una malattia infiammatoria.

Epidemiologia

• Picco di incidenza nella terza decade.
• Non frequente, ma nemmeno eccezionale, in età pediatrica.
• L’incidenza si riduce nelle fasce di media età, con un ulteriore picco intorno ai 40-50 anni; per alcuni istotipi resta relativamente elevata anche nell’anziano.
• È una malattia da aspettarsi in un giovane che lamenta adenopatie.

Classificazione

Diagnosticato un linfoma di Hodgkin:

• nel 95% dei casi è un linfoma di Hodgkin classico;
• in < 5% è un Linfoma di Hodgkin a Predominanza Linfocitaria Nodulare.

⚠️ Indicazioni del docente

• Ciò che conta di questa introduzione ai linfomi non è tanto la classificazione quanto come si formano e come interagiscono con l’ambiente interno ed esterno, guidati da una biologia molecolare spesso ricorrente ma non univoca. Vanno studiati integrando dati clinici, istopatologici, fenotipici e, se possibile, biologico-molecolari.
• (dal docente di AP 12) Non è pensabile passare l’esame senza saper parlare del linfoma di Hodgkin e del mieloma multiplo.

🔗 Collegamenti

• Confronto tra Linfomi di Hodgkin e Non-Hodgkin — 🔄 confronto con i LNH
• Cellule Neoplastiche del Linfoma di Hodgkin — 🔬 elementi neoplastici
• Patogenesi del Linfoma di Hodgkin Classico — ⬆️ patogenesi
• Linfoma di Hodgkin Classico (Varianti e Immunofenotipo) — 📋 forma classica (95%)
• Linfoma di Hodgkin a Predominanza Linfocitaria Nodulare — 📋 forma nodulare (< 5%)
• Stadiazione di Ann Arbor e Revisione di Lugano — 🔗 stadiazione nata per il linfoma di Hodgkin
• Sintomatologia dei Disordini Linfoproliferativi — 🔗 sintomi B tipici
• Linfomi Primitivi del Mediastino — 🔗 presentazione mediastinica