Sindrome di Richter
Progressione della leucemia linfatica cronica da forma cronico-indolente a forma aggressiva, per acquisizione di ulteriori mutazioni (es. p53). Comprende:
- linfoma diffuso a grandi cellule B (più frequente);
- linfoma di Hodgkin (meno comune).
Micrografia a basso ingrandimento di linfonodo con leucemia linfatica cronica B / linfoma a piccoli linfociti (B-CLL/SLL). Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Sindrome di Richter vera
Si ha quando la CLL si trasforma direttamente in un DLBCL o in un linfoma di Hodgkin clonalmente correlato, cioè con lo stesso riarrangiamento delle Ig. Se il linfoma aggressivo non è clonalmente correlato, tende a essere meno aggressivo.
Escludere la trasformazione è uno dei motivi per cui, nella CLL, si ricorre all’anatomopatologo.
🔗 Collegamenti
- Leucemia Linfatica Cronica e Linfoma a Piccoli Linfociti (CLL-SLL) — ⬆️ malattia di partenza
- Linfoma B Diffuso a Grandi Cellule (DLBCL) — ➡️ trasformazione più frequente
- Linfoma di Hodgkin (Generalità ed Epidemiologia) — ➡️ trasformazione meno comune
- Linfomagenesi (VDJ, Ipermutazione Somatica, Class Switch) — 🔬 correlazione clonale tramite riarrangiamento Ig