Disordini Linfoproliferativi (Definizione e Classificazione WHO)

I disordini linfoproliferativi sono proliferazioni clonali, cioè espansioni di singoli cloni derivati da una cellula staminale ematopoietica. Dal punto di vista biologico seguono le linee differenziative del sistema immunitario:

• Cellule del sistema immune innato: neoplasie linfoidi di fenotipo γδ, alcuni sottogruppi di neoplasie T citotossiche, neoplasie delle cellule Natural Killer.
• Cellule del sistema immune adattativo (più frequenti e variegati): coinvolgono i linfociti B e T, che interagiscono con il sistema reticolo-endoteliale e si attivano dopo il contatto con un antigene. Alcuni disordini linfoproliferativi sono favoriti nella loro origine proprio dal contatto con antigeni (vedi Agenti Infettivi e Linfomi (Oncogenesi Diretta e Indiretta)).

Superficie di taglio di un linfonodo umano sostituito da linfoma (circa 6 x 4 cm). Fonte: Wikimedia Commons (Emmanuelm, CC BY 3.0).

Classificazione WHO 2017

Identifica i disordini linfoidi sulla base del fenotipo:

• Neoplasie di derivazione dai precursori: le cellule neoplastiche ricordano i linfoblasti, le cellule B e T più immature immediatamente successive alla cellula staminale ematopoietica (vedi Leucemia e Linfoma Linfoblastico B e Leucemia e Linfoma Linfoblastico T).
• Neoplasie dei linfociti B maturi o T/NK: il gruppo più ampio, detto anche “linfomi non Hodgkin” — definizione storica, non presente nelle classificazioni WHO. Comprende tutti i linfomi le cui cellule ricordano un linfocita maturo in un vario stadio maturativo (vedi Linfomi B (Classificazione WHO e Frequenza) e Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione)).
• Linfoma di Hodgkin: entità clinico-patologica molto specifica, probabilmente il primo linfoma descritto (identificato da Hodgkin su preparati da museo). Le cellule neoplastiche sono di derivazione B-cellulare ed evocano un’infiammazione e una sintomatologia particolari (vedi Linfoma di Hodgkin (Generalità ed Epidemiologia)).

Le classificazioni dipendono dai consensus WHO. Classificare è essenziale per avere un linguaggio comune e riproducibile, che identifichi per ogni paziente un’entità clinico-biologica precisa a cui corrisponda un approccio diagnostico e terapeutico.

🔗 Collegamenti

• Epidemiologia e Fattori di Rischio dei Linfomi — 🔗 epidemiologia e fattori di rischio
• Inquadramento Clinico dei Disordini Linfoproliferativi — 🔗 inquadramento clinico (leucemia vs linfoma)
• Ontogenesi dei Linfociti B e Origine dei Linfomi — 🔗 la classificazione ricalca la differenziazione
• Leucemia e Linfoma Linfoblastico B — 📋 neoplasie dei precursori
• Linfomi B (Classificazione WHO e Frequenza) — 📋 neoplasie B mature
• Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione) — 📋 neoplasie T mature
• Linfoma di Hodgkin (Generalità ed Epidemiologia) — 📋 linfoma di Hodgkin