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Leucemia e Linfoma Linfoblastico B

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Leucemia e Linfoma Linfoblastico B

In base alla linea di differenziazione dei linfoblasti si distinguono neoplasie linfoblastiche B-cellulari e T-cellulari (vedi Leucemia e Linfoma Linfoblastico T).

Caratteristiche cliniche

  • Malattia tipica dell’età pediatrica: nel 75% dei casi il paziente ha meno di 6 anni.
  • Nella maggioranza dei casi coinvolge midollo osseo e sangue, con presentazione tipica come leucemia linfoblastica B: i linfociti B originano nel midollo osseo e, se la malattia si sviluppa lì, il linfoblasto va in circolo senza più la capacità di maturare negli organi linfoidi secondari.
  • Occasionalmente interessa linfonodi o tessuti extranodali, con masse neoplastiche in SNC, milza, fegato, testicoli, cute, tessuti molli, oppure masse focali ossee. Queste vanno distinte dal coinvolgimento diffuso del midollo osseo, che si diagnostica con la biopsia osteomidollare (per convenzione sulla cresta iliaca; vedi Biopsia Osteomidollare e Aspirato Midollare). Una lesione focale ossea può manifestarsi come frattura oppure essere visibile solo all’imaging.
  • Malattia estremamente aggressiva: lasciata a sé progredisce molto velocemente. Proprio l’aggressività biologica permette, soprattutto nelle età più giovani, la guarigione in oltre il 90% dei casi; la prognosi è meno favorevole nell’adulto.

Morfologia

Piccole-medie cellule simili ai blasti midollari, con nuclei tondo-ovalari; pattern di crescita diffuso.

Nell’immagine, un’inusuale localizzazione extranodale dermo-ipodermica. Le cellule linfoblastiche non maturano: nei tessuti crescono con pattern diffuso, non nodulare come alcuni linfomi B maturi.

Immunofenotipo

  • TdT (Terminal Deoxynucleotidyl Transferase): marcatore della natura precursor. Enzima che aggiunge nucleotidi a catene di DNA senza stampo, aumentando la varietà del repertorio delle Ig. È normalmente espresso nei linfoblasti: nel midollo normale si trovano cellule TdT+ isolate (precursori linfoidi), mentre nella leucemia linfoblastica tutte le cellule patologiche lo esprimono.
  • CD10: marcatore del centro germinativo che identifica linfociti B maturi e maturanti, ma presente anche nelle leucemie linfoblastiche sia B che T.
  • Marcatori B: PAX5, CD19, CD20, CD79a.

Genetica

  • Alterazione più frequente: t(9;22), corrispondente nella maggioranza dei casi al cromosoma Philadelphia, presente anche nella leucemia mieloide cronica con il trascritto di fusione BCR-ABL. Il sottogruppo di leucemie linfoblastiche B Philadelphia-positive risponde abbastanza bene alle terapie ed è prognosticamente favorevole.
  • Altre: t(v;11q23), t(12;21), t(p13;q22), iperdiploidia.

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