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Linfomi Primitivi del Mediastino

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Linfomi Primitivi del Mediastino

Rappresentano il 10-15% di tutte le masse mediastiniche. Sede: mediastino antero-superiore (timo) o intermedio, sia nei bambini sia nei giovani adulti. Incidono prima dei 50 anni.

Le forme primitive nascono più spesso all’interno del timo; la propagazione metastatica al mediastino coinvolge invece soprattutto i linfonodi mediastinici (mediastino intermedio). Esistono anche linfomi primitivi extratimici del mediastino intermedio.

Sono curabili con chemio-radioterapia nell’80-90% dei casi, percentuale aumentata negli ultimi anni.

Micrografia di linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B su agobiopsia. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Classificazione

Bambini — linfoma linfoblastico

  • M > F. Si sviluppa nel timo; raro nell’adulto.
  • È un linfoma T formato da cellule immature (nel timo i linfociti T immaturi prendono il nome di timociti).
  • Nel bambino una patologia a elementi immaturi definisce un linfoma linfoblastico; nell’adulto una patologia con linfociti immaturi quasi mai è un linfoma linfoblastico e il più delle volte è un timoma ricco in linfociti (vedi Classificazione WHO dei Timomi).

Giovane adulto — linfoma di Hodgkin

  • F > M, 35-45 anni.
  • Presentazione clinica anche impressionante, con grosse masse (fino a 20 cm) nel mediastino antero-superiore che coinvolgono poi le strutture adiacenti.
  • Progressiva espansione verso i linfonodi adiacenti (mediastinici intermedi), fino a infiltrare ilo polmonare, polmone, pleura, sterno, cute (molto aggressivo).
  • Spesso forme classiche: cellule di Reed-Sternberg e cellule di Hodgkin con fenotipo CD30+, CD15+, CD45−, CD20−.
  • Le forme classiche assumono spesso la variante a sclerosi nodulare, ma possono essere a cellularità mista o, meno raramente, ricche in linfociti; negli immunodepressi possono esserci forme a deplezione linfocitaria.

Giovane adulto — linfoma a grandi cellule B con sclerosi

  • F > M. Detto “del mediastino” perché questa sede è caratteristica.
  • Grosse cellule anaplastiche immerse in uno stroma collagenico che le sepimenta; cellule B mature (CD20+).
  • Nasce dal timo (spesso residui timici nella massa), esce dal timo e infiltra le strutture adiacenti con crescita rapida, configurando una sindrome mediastinica (la più frequente è la sindrome cavale superiore) che peggiora in pochi giorni.
  • In passato elevata mortalità; oggi, con trattamento chemio-radiante, prognosi eccellente nella maggior parte dei casi e guarigione virtuale.

(Integrazione da: sbobina 17)

Linfoma diffuso a grandi cellule B primitivo del mediastino (variante specifica del Linfoma B Diffuso a Grandi Cellule (DLBCL)):

  • 2-4% dei LNH (5-10% dei DLBCL), extranodale; colpisce i giovani adulti (III-IV decade), F > M; comportamento aggressivo (crescita rapida).
  • Insorge nel tessuto linfoide del mediastino, dove si trovano i residui timici.
  • Morfologia: cellule medio-grandi con citoplasma chiaro, associate a fibrosi interstiziale.
  • Immunofenotipo: CD20+, CD23+, CD30+, MAL+.
  • Genetica: affinità con il linfoma di Hodgkin classico per acquisizione di copy number dei loci di PD-L1 e PD-L2, possibile fattore di escape immunitario e di proliferazione del clone (vedi Patogenesi del Linfoma di Hodgkin Classico). Esiste un sottogruppo di linfomi con caratteristiche borderline tra linfoma di Hodgkin classico e questa entità.
  • Va riconosciuto perché, pur aggressivo, ha una risposta alla terapia mediamente migliore delle varianti classiche di DLBCL.
  • Imaging: l’adenopatia mediastinica è caratteristica del linfoma di Hodgkin, più raramente del linfoma primitivo del mediastino.

In AP 17 il linfoma linfoblastico T del timo è descritto anche come leucemia con estrema linfocitosi e grandi masse mediastiniche, più comune in adolescenti e giovani adulti (vedi Leucemia e Linfoma Linfoblastico T).

⚠️ Indicazioni del docente

  • Le malattie linfoproliferative non le tratta direttamente a lezione (le affida al dott. Croci, con una lezione sul midollo osseo e una sull’inquadramento delle linfoproliferative, e 2-3 lezioni dedicate nel semestre successivo), ma le chiede all’esame: vanno studiate, compreso tutto il gruppo dei linfomi non Hodgkin.
  • Non è pensabile passare l’esame di anatomia patologica senza saper parlare del linfoma di Hodgkin e del mieloma multiplo.

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