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Altri Tumori del SNC (Linfomi, Germinali, Neurocitoma, Plessi Corioidei)

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Altri Tumori del SNC (Linfomi, Germinali, Neurocitoma, Plessi Corioidei)

Micrografia di papilloma dei plessi corioidei. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Linfomi primitivi del SNC

Derivano dalle cellule linfoidi presenti nel SNC, ad esempio in seguito ad alterazione della barriera ematoencefalica (vedi Terminologia e Componenti Cellulari del SNC). Sono linfomi di alto grado, prevalentemente B, localizzati tipicamente nella sostanza bianca periventricolare degli emisferi cerebrali e nei gangli della base. Sono malattie molto aggressive, ma il trattamento combinato chemio-radioterapico ha migliorato significativamente la prognosi.

(Integrazione da: sbobina 17)

Linfoma B diffuso a grandi cellule primitivo del SNC (variante specifica del Linfoma B Diffuso a Grandi Cellule (DLBCL)):

  • Clinica: entità rara, < 1% dei LNH (2-3% di tutti i tumori del SNC), tipica dell’anziano (VI-VII decade). Comportamento aggressivo e prognosi sfavorevole.
  • Morfologia: cellule medio-grandi con aspetto blastico; pattern di crescita perivascolare o diffuso.
  • Immunofenotipo di tipo cellula B attivata: CD20+, CD10−/+, MUM1+/−, CD23+, CD30+/−, p63+.
  • Genetica: ipermutazione somatica, mutazione di BCL6, riarrangiamento di MYC.
  • Biologia: come i DLBCL primitivi del testicolo e della cute (leg type), origina in un santuario immunologico, che può favorire la comparsa e il mantenimento di anomalie genetiche ricorrenti (spesso mutazioni di CD79B e MYD88).
  • Diagnosi differenziale: neoplasie primitive del SNC, in particolare il Glioblastoma.

Tumori a cellule germinali

Gli stessi tumori descritti nel mediastino (vedi Tumori a Cellule Germinali del Mediastino) possono insorgere nel SNC. Si localizzano tipicamente sulla linea mediana:

  • clivus occipitale / base cranica, da cui talvolta il tumore protrude verso il basso nell’ipofaringe e nella cavità orale;
  • regione sovrasellare a livello dell’ipofisi;
  • ghiandola pineale.

La causa non è nota; una possibile spiegazione è il misplacement di cellule germinali primordiali durante la migrazione, la stessa teoria proposta per i tumori germinali del mediastino e del retroperitoneo.

Hanno buona prognosi e sono molto chemiosensibili.

Neurocitoma centrale

Tumore molto raro a differenziazione neuronale, localizzato tipicamente nella regione dei ventricoli laterali.

Tumori dei plessi corioidei

Comprendono diversi istotipi, localizzati nei plessi corioidei dei ventricoli cerebrali:

  • papilloma dei plessi corioidei: benigno, prognosi ottima;
  • adenocarcinoma dei plessi corioidei: prognosi decisamente peggiore.

Possono invadere i seni durali e metastatizzare fuori dal SNC (vedi Liquor e Diffusione dei Tumori del SNC (Carcinosi Liquorale)).

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