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Tumori a Cellule Germinali del Mediastino

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Tumori a Cellule Germinali del Mediastino

Rappresentano il 15% di tutti i tumori a cellule germinali. La sede tipica sono le gonadi; altre sedi sono mediastino, retroperitoneo, regione sacro-coccigea e, raramente, base cranica. Le localizzazioni retroperitoneali sono conseguenza della propagazione metastatica ai linfonodi retroperitoneali di tumori gonadici.

La sede mediastinica più frequente è quella antero-superiore, seconda per frequenza dopo le gonadi. Va sempre esclusa la propagazione metastatica di un tumore gonadico (vedi Metastasi dei Tumori Germinali del Testicolo).

Patogenesi

Due teorie:

  1. Teoria del misplacement: le cellule germinali, all’inizio della IV settimana, si sviluppano nella parete posteriore del sacco vitellino primitivo vicino all’allantoide e migrano fino a condensarsi nella cresta genitale (abbozzo delle gonadi) (vedi Embriogenesi del Testicolo e Cellule Germinali Primordiali). Un’anomala migrazione lungo la linea mediana può determinarne il misplacement in mediastino, retroperitoneo, regione sacro-coccigea, base cranica o regione epifisaria intracranica. Spiega la localizzazione dei tumori germinali lungo la linea mediana.
  2. Teoria della cellula timica primordiale: il timo origina dall’endoderma e una cellula endodermica totipotente potrebbe dare origine a tumori germinali. Una volta esclusa la metastasi, i tumori germinali mediastinici nascono virtualmente all’interno del timo: la localizzazione pressoché esclusivamente timica (il misplacement è raro) favorisce questa origine.

Sottotipi

Stessa suddivisione della sede gonadica, con frequenze diverse:

  • Teratomi (44%), maturi e immaturi; l’ulteriore suddivisione non è rilevante dal punto di vista terapeutico:
    • maturo (60%);
    • con trasformazione maligna secondaria (33%): sviluppo di una componente somatica secondaria non teratomatosa (adenocarcinoma, carcinoma squamoso, rabdomiosarcoma, tumore neuroectodermico primitivo…); peggiora la prognosi;
    • immaturo (4%).
  • Seminomi (37%): quadro a prognosi migliore; spesso ben circoscritto, asportabile, risponde bene al trattamento farmacologico.
  • Tumori a cellule germinali non seminomatosi.
  • Forme miste non teratomatose: combinazione di componenti seminomatose e non seminomatose, senza componente teratomatosa.

Clinica

Compaiono quasi esclusivamente nei maschi; i seminomi sono virtualmente non descritti nella donna. Possono essere:

  • silenti, quando incapsulati;
  • sintomatici (maligni invasivi): raggiungono grandi dimensioni, con sindrome del mediastino in accrescimento fino alla sindrome mediastinica; tosse, dispnea, dolore toracico.

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