Lesioni Primitive del Mediastino (Classificazione e Clinica)
Acquerello di un grande tumore che occupa il mediastino anteriore e si fa strada all’esterno attraverso la parete toracica. Fonte: Wikimedia Commons (Godart, Thomas, CC BY 4.0).
Criteri di classificazione
- Topografico:
- antero-superiore: neoplasie del timo (88%) e altre (cisti, tumori mesenchimali…);
- intermedio: patologia cistica e linfomatosa (81%) e altre (carcinomi, tumori mesenchimali…);
- posteriore: tumori neurogenici e cisti (67%) e altre (linfomi, tumori mesenchimali…).
- Clinico: acuta, cronica, oligosintomatica, polisintomatica…
- Eziopatogenetico: neoplastica, infiammatoria, malformativa/cistica.
- Criteri combinati: eziopatogenetico, topografico ed età, che è importante:
- adulto: neoplasie del timo (antero-superiore);
- bambino: tumori neurogenici (ganglioneuroma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma…), nel mediastino postero-inferiore.
Frequenza delle lesioni primitive
- Tumori del timo (30%): neoplasie primitive a cellule epiteliali timiche (timomi e carcinomi timici);
- Tumori neurogenici (20%);
- Cisti congenite e acquisite (17%);
- Tumori a cellule germinali (15%);
- Malattie linfoproliferative (10%);
- Tumori mesenchimali (5%);
- Miscellanea (<5%).
Tumori primitivi mediastinici, con le percentuali riportate nel capitolo dei tumori: tumori epiteliali timici (30%), tumori a cellule germinali (15%), tumori neurogenici (15-20%), linfomi (10%).
In base alla frequenza (Rosai, 1999):
| Più frequenti | Meno frequenti | Rari |
|---|---|---|
| Tumori epiteliali timici | Linfomi | Tumori stromali (timolipoma, tumore fibroso solitario) |
| Tumori a cellule germinali | Tumori neuroendocrini | Metastasi |
| Altri |
[La tabella nella sbobina è impaginata male; la ricostruzione in colonne segue l’ordine del testo.]
Clinica
Solo il 50% dei pazienti è sintomatico (lesioni maligne 60%, lesioni benigne 14%): il mediastino ha una notevole riserva funzionale e i sintomi compaiono solo quando il processo compromette le strutture anatomiche (cellulare lasso adiposo, lamine mediastiniche e/o organi).
I sintomi d’organo sono spesso più precoci della sindrome mediastinica e molto più frequenti (es. il bruciore retrosternale da MRGE è un sintomo d’organo e non indica SM); la SM compare solo quando la fisiologia del mediastino è pesantemente coinvolta.
I sintomi sono aspecifici e dipendono da:
- sede e dimensione del tumore;
- compressione e infiltrazione;
- attività funzionale del tumore (es. secrezione inappropriata di un ormone).
Possono essere:
- locali: dolore, tosse, dispnea, disfagia, infarto miocardico, sindrome cavale;
- sistemici: febbre, sindrome paraneoplastica, sindrome immunologica.
🔗 Collegamenti
- Diagnosi delle Lesioni Mediastiniche — 🔬 iter diagnostico
- Anatomia del Mediastino (Suddivisione e Limiti) — 🔗 base del criterio topografico
- Tumori Epiteliali del Timo (Generalità) — 📋 lesione più frequente
- Tumori Neurogenici del Mediastino — 📋 lesione tipica del bambino
- Cisti Mediastiniche — 📋 lesioni cistiche
- Tumori a Cellule Germinali del Mediastino — 📋 sottotipo
- Linfomi Primitivi del Mediastino — 📋 sottotipo
- Mediastiniti Croniche — 🔄 patologia infiammatoria