Tumori Epiteliali del Timo (Generalità)
Definizione ed epidemiologia
I tumori epiteliali rappresentano il 50% dei tumori del timo; seguono per frequenza linfomi, tumori neuroendocrini e tumori a cellule germinali. Costituiscono uno spettro di neoplasie derivate da cellule epiteliali timiche o da elementi con differenziazione verso cellule epiteliali timiche.
La classificazione più semplice e tradizionale li divide in:
- timomi (90%);
- carcinomi timici (10%).
Sono malattie diverse dal punto di vista clinico, biologico e istogenetico.
Cellula d’origine
Non è nota con esattezza: si ipotizza una cellula epiteliale o un precursore endodermico, dato che il timo deriva dall’endoderma della terza e quarta tasca branchiale. In generale il meccanismo di formazione di un tumore è poco conosciuto (blocco maturativo, riprogrammazione, deprogrammazione…).
Due approcci classificativi
- Criterio del sistema di stadiazione: si basa sull’estensione del tumore indipendentemente dall’istologia; è guidato dall’esame macroscopico e distingue tumori localmente avanzati (che infiltrano le strutture adiacenti) da tumori apparentemente confinati nel timo. Oggi l’imaging permette di valutare l’estensione già in fase preoperatoria → Stadiazione dei Tumori Epiteliali del Timo.
- Criterio citoarchitetturale: si basa sulla tipizzazione istologica indipendentemente dall’estensione → Criterio Citoarchitetturale e Classificazione di Müller-Hermelink, Classificazione WHO dei Timomi. Il timoma B3 ha uno stadio simile al carcinoma timico, ma è una malattia completamente diversa.
Attualmente si usano entrambi i criteri, che si complementano (vedi Prognosi dei Tumori Epiteliali del Timo).
Step diagnostici
- Identificare il tumore epiteliale timico rispetto ad altri tumori (linfoma, tumore a cellule germinali…): le terapie sono completamente diverse.
- Differenziare un timoma da un carcinoma timico, perché le terapie sono diverse.
- Caratterizzazione molecolare, per identificare i fattori predittivi di risposta (vedi Caratterizzazione Molecolare dei Tumori Epiteliali del Timo).
🔗 Collegamenti
- Timo (Organizzazione Funzionale) — ⬆️ organo di origine
- Timoma (Definizione e Organotipicità) — 📋 sottotipo (90%)
- Carcinoma Timico — 📋 sottotipo (10%)
- Stadiazione dei Tumori Epiteliali del Timo — 🔗 criterio di estensione
- Classificazione WHO dei Timomi — 🔗 criterio citoarchitetturale
- Caratterizzazione Molecolare dei Tumori Epiteliali del Timo — 🔬 terzo step diagnostico
- Linfomi Primitivi del Mediastino — 🔄 diagnosi differenziale
- Tumori a Cellule Germinali del Mediastino — 🔄 diagnosi differenziale