Carcinoma Timico

Carcinoma timico, non altrimenti specificato (NOS). Fonte: Wikimedia Commons (Humpath, CC BY-SA 3.0).

Definizione

Rappresenta il 10% dei tumori epiteliali del timo. Non è organotipico: ha l’aspetto di un carcinoma di qualunque altra sede. È caratterizzato da marcata atipia citologica.

Può esserci un infiltrato linfoide variabile, costituito da linfociti B e T maturi e reattivi (risposta immunitaria verso le cellule neoplastiche); possono essere presenti anche plasmacellule, che non si trovano nei timomi.

Istotipi

• Carcinoma squamoso timico: il più frequente (>50% dei casi). Pone problemi di diagnosi differenziale soprattutto con metastasi di carcinomi squamosi di altra sede.
• Carcinoma linfoepiteliale del timo: legato a infezione da EBV; per la diagnosi si ricerca il virus con ibridazione in situ, altrimenti assomiglierebbe a un carcinoma squamoso con molti linfociti infiltranti.
• Carcinoma NUT: più frequente nei giovani, legato alla traslocazione t(15;19) del gene NUT, spesso verso il gene BRD4, con formazione di un gene ibrido di fusione. Neoplasia poco differenziata ed estremamente aggressiva (sopravvivenza mediana <12 mesi), che non risponde a nessuna terapia. Si identifica facilmente con l’immunoistochimica per la proteina NUT, iperespressa a causa della traslocazione.
• Più infrequenti: sarcomatoidi e adenocarcinomi.

Carcinoma timico combinato

Termine usato quando coesistono più aspetti istologici: carcinoma timico + timoma oppure + carcinoide (esclusi i carcinomi neuroendocrini a piccole o grandi cellule, considerati varianti combinate del carcinoma neuroendocrino).

• Associazione più frequente: timoma B3 + carcinoma squamoso; possibili anche timoma A + adenocarcinoma o carcinoma sarcomatoide.
• Vanno specificate le percentuali delle componenti.

L’associazione carcinoma timico-timoma è così frequente che è probabile che il timoma sia responsabile del carcinoma timico. Queste combinazioni non sono casuali, mentre quelle tra differenti carcinomi squamosi senza timomi o carcinoidi sono rare.

🔗 Collegamenti

• Tumori Epiteliali del Timo (Generalità) — 📋 sottotipo (10%)
• Timoma (Definizione e Organotipicità) — 🔄 organotipico; ➡️ possibile precursore
• Classificazione WHO dei Timomi — 🔄 diagnosi differenziale col timoma B3
• Caratterizzazione Molecolare dei Tumori Epiteliali del Timo — 🔬 perdita del 16q, basso carico mutazionale
• Prognosi dei Tumori Epiteliali del Timo — ⬇️ più frequente negli stadi avanzati
• Diagnosi delle Lesioni Mediastiniche — 🔬 caso clinico