Tumori Neurogenici del Mediastino

Rappresentano il 15-20% delle neoplasie mediastiniche. Sono più frequenti nel mediastino posteriore, sia nel bambino sia nell’adulto, perché lì si concentra la maggior parte delle strutture nervose (paragangli).

• Bambino: neuroblastoma e ganglioneuroblastoma sono i più frequenti.
• Adulto: schwannomi e neurofibromi, con o senza neurofibromatosi, sono i più frequenti.

Classificazione per età

Bambini

Hanno le stesse caratteristiche dei tumori della midollare del surrene.

• Neuroblastoma: tumore tipico del surrene, dove nasce nella maggior parte dei casi. Quello mediastinico è raro: massa infiltrativa di cellule altamente immature, senza cellule di Schwann.
• Ganglioneuroblastoma: più comune. Giovani adulti (<20 anni). Lesione più circoscritta, descrivibile come quella extrasurrenalica (la cui sede più frequente è retroperitoneale). Ricco di cellule di Schwann.
• Ganglioneuroma: forma più frequente. Adulti o giovani adulti (>30 anni). Lesione ben capsulata. Pone problemi di diagnosi differenziale con i tumori neurogenici dell’adulto (schwannoma e neurofibroma), con cui condivide spesso la presentazione clinica: solo l’esame istologico permette la distinzione. Come quello retroperitoneale, si distingue in maturo e in maturazione; stroma ricco di cellule di Schwann.

[La sbobina definisce il ganglioneuroblastoma «più comune» e il ganglioneuroma «forma più frequente»: le due affermazioni sono riportate come nel testo.]

Adulti

• Schwannoma: la forma più frequente.
• Neurofibroma.
• MPNST: forma maligna.

Schwannoma vs neurofibroma

Al di là dei dettagli istologici:

• Schwannoma: cellule differenziate in cellule di Schwann, che producono mielina; la loro proliferazione al di fuori delle fibre nervose dà una crescita eccentrica rispetto all’asse del nervo → nessuna fibra nervosa residua all’interno del tumore.
• Neurofibroma: differenziazione più varia; oltre a quella schwanniana c’è una differenziazione in elementi simil-fibroblastici del connettivo che sepimenta le fibre nervose (epinevrio, perinevrio, endonevrio). Proliferando, il tumore si sviluppa lungo l’asse del nervo inglobandolo → fibre nervose residue all’interno del tumore.

🔗 Collegamenti

• Neuroblastoma — 📋 forma pediatrica
• Ganglioneuroblastoma — 📋 forma pediatrica
• Ganglioneuroma — 📋 forma pediatrica più frequente
• Schwannoma — 📋 forma più frequente dell’adulto
• Neurofibroma — 🔄 diagnosi differenziale con lo schwannoma
• MPNST — 📋 forma maligna
• Lesioni Primitive del Mediastino (Classificazione e Clinica) — 📋 fa parte delle lesioni primitive