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Ganglioneuroblastoma

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Ganglioneuroblastoma

Tipico dei bambini tra i 7 e i 15 anni (un po’ più grandi rispetto al Neuroblastoma). È una forma ibrida tra un neuroblastoma e un tumore più differenziato in senso ganglioneuromatoso, oggi considerata una forma differenziata di neuroblastoma: alcuni neuroblastomi si differenziano e si trasformano in tumori a localizzazione diversa (prevalentemente extra-surrenalica) e prognosi nettamente migliore.

Ganglioneuroblastoma surrenalico, medio ingrandimento. Fonte: Wikimedia Commons (Sarahkayb, CC BY-SA 4.0).

Varianti

  • Variante imperfetta o intermista: cellule ganglionari in tutti gli stadi di maturazione, fino a cellule quasi mature → prognosi migliore;
  • Variante nodulare o immatura: nidi di cellule neuroblastiche primitive linfocito-simili in un prevalente stroma di cellule di Schwann e neuroni maturi → prognosi peggiore.

Classificazione per contenuto stromale

Lo spettro dei tumori neurali si classifica anche in base alla componente non neuronale (cellule di Schwann):

  • Stroma-poveri: tumore a differenziazione neuronale con stroma scarso (Neuroblastoma);
  • Stroma-ricchi: differenziazione accentuata, abbondante stroma → GNB intermisto (cellule gangliari in tutte le tappe di differenziazione, senza neuroblasti immaturi);
  • Dominante in stroma:
    • GNB nodulare: prognosi intermedia, con noduli di cellule neuroblastiche immature;
    • Ganglioneuroma: assenza completa di cellule neuroblastiche, solo stroma ricco di cellule di Schwann.

(Integrazione da: sbobina 12) Sede mediastinica: giovani adulti (<20 anni), lesione più circoscritta, ricca di cellule di Schwann → vedi Tumori Neurogenici del Mediastino.

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