Neuroblastoma
Tumore neurale embrionale della midollare del surrene. Raramente è propriamente congenito, anche se nell’80% dei casi viene diagnosticato alla nascita. Non ha predilezione di genere. Il più delle volte è sporadico, ma esistono situazioni familiari/congenite (es. sindrome di Beckwith-Wiedemann, malattia di Hirschsprung). Più frequentemente surrenalico, più raramente extra-surrenalico; può localizzarsi nel SNC.
Neuroblastoma con rosette di Homer Wright. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Jensflorian, CC BY-SA 3.0).
Morfologia
È un tumore a differenziazione neuroblastica, composto da cellule embrionali estremamente immature con fisionomia linfocito-simile: cellule ganglionari e neuroblasti bloccati molto precocemente nella linea differenziativa. Per la diagnosi si dimostra la natura neuroendocrina.
Comportamento clinico
Tumore estremamente aggressivo, con mortalità elevata e metastasi epatiche, ossee, gonadali, cerebrali. La prognosi, un tempo pessima, è oggi lievemente migliorata, soprattutto nei soggetti molto piccoli; in generale solo il 30% arriva a 3 anni. La prognosi è migliore nelle forme extra-surrenaliche e dipende molto da grading e stadio.
(Integrazione da: sbobina 12) Sede mediastinica: rara; massa infiltrativa di cellule altamente immature, senza cellule di Schwann → vedi Tumori Neurogenici del Mediastino.
🔗 Collegamenti
- Patologia della Midollare del Surrene (Generalità) — ⬆️ tumore neurale embrionale
- Grading e Staging del Neuroblastoma — 🔗 valutazione prognostica
- Ganglioneuroblastoma — ➡️ forma differenziata intermedia
- Ganglioneuroma — ➡️ forma più differenziata
- Tumori Neurogenici del Mediastino — 🔗 localizzazione mediastinica