Tumori Embrionali Neuroepiteliali
Istologia di medulloblastoma anaplastico con aumentata attività mitotica e pleomorfismo cellulare. Fonte: Wikimedia Commons (Jensflorian, CC BY-SA 3.0).
Definizione
Tumori tipici dei bambini < 10 anni, formati da piccole cellule anaplastiche ad elevata malignità con capacità di differenziazione multidivergente (neuronale, gliale o mesenchimale).
Istogenesi
Originano probabilmente da residui embrionari neuroepiteliali o da elementi staminali con blocco maturativo precoce, localizzati in sede subependimale o pineale (vedi Classificazione dei Tumori del SNC (Cushing e Linea Differenziativa)).
Sede
Frequenti nella regione del IV ventricolo: la forma più comune, il Medulloblastoma, è tipicamente sottotentoriale in questa regione.
Varietà
- Medulloblastoma.
- Medulloepitelioma.
- Ependimoblastoma: neoplasia embrionale primitiva a differenziazione ependimocitaria.
- Neuroblastoma centrale: distinto dal Neuroblastoma periferico, ma sostanzialmente simile.
- Tumore neuroectodermico primitivo (PNET) centrale: fa parte della famiglia del Sarcoma di Ewing (vedi Tumore Neuroectodermico Primitivo Periferico (pPNET)).
- Tumore teratoide/rabdoide atipico: raro ma estremamente aggressivo.
- Pinealoblastoma.
Il suffisso -blastoma indica una neoplasia ad alta malignità, peggiore della forma ordinaria o anaplastica della neoplasia corrispondente.
🔗 Collegamenti
- Medulloblastoma — 📋 forma più frequente
- Neuroblastoma — 🔄 controparte periferica del neuroblastoma centrale
- Sarcoma di Ewing — 🔗 il PNET centrale appartiene alla stessa famiglia
- Tumore Neuroectodermico Primitivo Periferico (pPNET) — 🔄 controparte periferica
- Epidemiologia dei Tumori del SNC — 🔗 tumori dell’età pediatrica