Tumore Neuroectodermico Primitivo Periferico (pPNET)
Sarcoma di Ewing. Fonte: Wikimedia Commons (Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0).
Definizione
Tumore della famiglia del Sarcoma di Ewing. Si chiama “periferico” (p) per separarlo dagli analoghi tumori del sistema nervoso centrale, indicati con il prefisso c (cPNET).
Genetica
Sul piano traslocativo è analogo al sarcoma osseo di Ewing (t(11;22)).
Differenze dal sarcoma osseo di Ewing
| Caratteristica | Sarcoma di Ewing (osseo) | pPNET |
|---|---|---|
| Sede | Osso | Tessuti molli extraossei |
| Età | Bambini (5–20 anni) | Adulti e anziani |
| Differenziazione | Cellule altamente indifferenziate | Maggiore differenziazione neuroepiteliale |
| Marcatori | Citocheratine assenti | Marcatori neuroendocrini ed epiteliali (citocheratine) |
🔗 Collegamenti
- Sarcoma di Ewing — 📋 stessa famiglia, stessa traslocazione
- Tumori a Piccole Cellule Rotonde Blu — 📋 fa parte della categoria
- Classificazione Manageriale dei Tumori dei Tessuti Molli (Gruppi I–IV) — 📋 citato tra i sarcomi dei tessuti molli
- Immunoistochimica — 🔬 espressione di citocheratine