Medulloblastoma
Il più frequente dei Tumori Embrionali Neuroepiteliali.
Epidemiologia
- Tipico dei bambini di 5–10 anni, con larga prevalenza maschile.
- Molto raro negli adulti.
Sede
Sottotentoriale, nel cervelletto: verme nel bambino, emisferi cerebellari nell’adulto.
Eziologia
Può essere isolato, apparentemente sporadico, oppure associato a sindromi ereditarie che rappresentano condizioni a rischio:
- sindrome di Turcot (vedi Varianti della FAP (Gardner e Turcot));
- sindrome di Li-Fraumeni;
- sindrome di Gorlin;
- anemia di Fanconi.
Forme istologiche
- Classica: tipica dei medulloblastomi infantili. Le cellule primitive, di fatto neuroni, delimitano spazi senza vasi ma con ramificazioni fibrillari delle cellule stesse: sono le rosette di Homer Wright, con uno spazio chiaro centrale occupato da ramificazioni. Si distinguono dalle pseudorosette perivascolari dell’Ependimoma, che al centro hanno un vaso.
- Nodulare: più tipica dell’adulto, con agglomerati nodulari di cellule neoplastiche senza rosette di Homer Wright.
Entrambe possono andare incontro a differenziazione multidivergente: astrocitaria, neuronale o addirittura extranervosa, come la differenziazione rabdomiosarcomatosa. Quest’ultima è estremamente aggressiva e denuncia l’origine da un elemento staminale capace di differenziazione multidivergente.
Prognosi
- La sopravvivenza nei bambini è molto migliorata con la chemio-radioterapia combinata: 80% a 5 anni; migliore nei bambini > 3 anni.
- Sopravvivenza media intorno ai 3 anni (vedi Prognosi dei Tumori Cerebrali).
- Resta il problema della malignità in soggetti molto giovani: anche molti anni di sopravvivenza portano a morte in età giovane.
🔗 Collegamenti
- Tumori Embrionali Neuroepiteliali — 📋 forma più frequente
- Ependimoma — 🔄 rosette di Homer Wright vs pseudorosette perivascolari
- Astrocitoma Pilocitico — 🔄 diagnosi differenziale (cervelletto, età pediatrica)
- Varianti della FAP (Gardner e Turcot) — ⬆️ sindrome predisponente
- Prognosi dei Tumori Cerebrali — ⬇️ sopravvivenza