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Astrocitoma Pilocitico

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Astrocitoma Pilocitico

Astrocitoma localizzato, a crescita espansiva (vedi Neoplasie Astrocitarie (Diffuse e Localizzate)).

Epidemiologia e sede

  • Più frequente prima dei 15 anni, soprattutto prima dei 3.
  • Sede caratteristica: cervelletto; poi III ventricolo, soprattutto la regione ipotalamica, con possibile coinvolgimento di ipofisi o chiasma ottico; può localizzarsi anche nel bulbo verso il IV ventricolo. I sintomi sono più o meno sfumati a seconda della sede.

Patogenesi

  • Traslocazione con gene ibrido di BRAF.
  • Mutazioni attivanti di KRAS.

Entrambe causano iperattività della via delle MAP chinasi con aumento della proliferazione, che resta comunque piuttosto lenta.

Anatomia patologica

  • Macroscopicamente: tumore circoscritto, nettamente delimitato, di aspetto cistico.
  • Il nome pilocitico deriva dalle cellule bipolari con lunghi prolungamenti, paragonati a capelli.
  • Nel citoplasma di questi astrociti si accumula materiale fibrillare: le fibre di Rosenthal, aggregati proteici di Heat Shock Protein 90.

  • Sono presenti anche cellule più grandi con citoplasma abbondante, dette cellule epitelioidi.
  • Entrambi i tipi cellulari delimitano spazi micro- e macrocistici, che danno al tumore il suo aspetto tipico.

L’immagine mostra un astrocitoma pilocitico degli emisferi cerebellari, nettamente delimitato e francamente cistico.

Grado ed evoluzione

Grado I per definizione. Sono state descritte, raramente, forme anaplastiche di grado III e glioblastomi secondari evoluti da astrocitomi pilocitici.

Prognosi

  • Crescita lenta ed espansiva, ottima prognosi, ma possibili recidive anche a molti decenni di distanza.
  • In sedi critiche (chiasma ottico, III ventricolo) o dove la chirurgia demolitiva non è possibile (bulbo) il trattamento chirurgico è molto limitato o impossibile: il tumore residuo causa recidive.
  • La sede anatomica è cruciale per la prognosi, peggiore nelle lesioni ottico-ipotalamiche e bulbari.
  • La prognosi quoad vitam può comunque essere sconfortante: un giovane adulto di 20 anni può avere una prospettiva di 20–30 anni, quindi un’aspettativa di vita ridotta.

⚠️ Indicazioni del docente

Una lesione neuroradiologica cerebellare o ipotalamica, specie in un soggetto sotto i 15–20 anni, deve far sospettare primariamente un astrocitoma pilocitico.

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