Astrocitoma Subependimale a Cellule Giganti
Astrocitoma localizzato (vedi Neoplasie Astrocitarie (Diffuse e Localizzate)).
Istologia tipica dell’astrocitoma subependimale a cellule giganti (SEGA), con cellule giganti a differenziazione astrocitaria. Fonte: Wikimedia Commons (Sbrandner, CC BY-SA 4.0).
Epidemiologia e sede
- Adolescenti < 20 anni.
- Sede tipica: III ventricolo, spesso a livello del forame di Monro.
- Lesione nettamente delimitata, senza crescita infiltrativa.
Clinica
L’ostruzione del forame di Monro può dilatare i ventricoli laterali causando idrocefalo ostruttivo.
Associazione con la sclerosi tuberosa
Nel 10–15% dei casi si associa alla sclerosi tuberosa, che a sua volta può associarsi a proliferazioni extracerebrali di cellule epitelioidi perivascolari (PEC) (vedi Angiomiolipoma Renale e PEComi).
- ➔ Nei pazienti con sclerosi tuberosa possono coesistere astrocitomi subependimali a cellule giganti nel SNC e PEComi multifocali extracerebrali.
Anatomia patologica
- A cellule giganti: cellule grandi con citoplasma abbondante.
- Subependimale: si localizza immediatamente sotto l’ependima.
Grado e prognosi
Grado I, paragonabile all’Astrocitoma Pilocitico. Crescita lenta, prognosi abbastanza buona. L’evoluzione fino al glioblastoma è del tutto eccezionale, soprattutto in soggetti con sclerosi tuberosa.
🔗 Collegamenti
- Neoplasie Astrocitarie (Diffuse e Localizzate) — 📋 astrocitoma localizzato
- Angiomiolipoma Renale e PEComi — 🔗 PEComi extracerebrali nella sclerosi tuberosa
- Astrocitoma Pilocitico — 🔄 altro astrocitoma di grado I
- Ependimoma — 🔄 diagnosi differenziale per sede periventricolare