Tumori Cardiaci Primitivi (Lipoma, Fibroelastoma Papillare, Rabdomioma)
Micrografia di fibroelastoma papillare della valvola aortica: papille avascolari ramificate con asse denso ed eosinofilo. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Generalità
- I tumori primitivi del cuore sono rari; le metastasi cardiache si trovano invece nel 5% dei pazienti che muoiono di cancro (vedi Effetti Cardiaci delle Neoplasie Non Cardiache).
- Le forme più comuni sono mixomi, fibromi, lipomi, fibroelastomi papillari e rabdomiomi: sono benigne e costituiscono circa l’80-90% dei tumori primitivi del cuore.
- Il più comune nell’adulto è il Mixoma Cardiaco.
Lipoma
- Tumore benigno localizzato, ben circoscritto, di cellule adipose mature.
- Può svilupparsi nel subendocardio, nel subpericardio o nel miocardio.
- Sedi più frequenti: ventricolo sinistro, atrio destro, setto interatriale.
- Può essere asintomatico o causare ostruzioni “a palla” e aritmie.
Fibroelastoma papillare
- Lesione peculiare, spesso di riscontro occasionale, dalla forma che ricorda un anemone di mare.
- Può embolizzare e diventare clinicamente rilevante.
- Può presentare anomalie citogenetiche clonali, fatto insolito.
- Istologia: guaina endoteliale che avvolge stroma mixoide ricco di matrice mucopolisaccaridica e fibre elastiche.
Rabdomioma
- Tumore cardiaco più frequente in età pediatrica, scoperto in genere entro il primo anno di vita per ostruzione di un orifizio valvolare o di una camera.
- Circa metà è da mutazioni sporadiche; il resto è associato alla sclerosi tuberosa.
- Va incontro a regressione spontanea: è più un amartoma che una vera neoplasia.
- Istologia: miociti bizzarri molto ingranditi. La processazione di routine crea artefatti con vacuoli citoplasmatici e lacinie, da cui il nome di cellule aracneiformi (spider cells).
La fonte scrive “fibrolastoma papillare”: refuso per fibroelastoma.
🔗 Collegamenti
- Mixoma Cardiaco — 🔄 tumore primitivo più comune nell’adulto
- Effetti Cardiaci delle Neoplasie Non Cardiache — 🔄 tumori secondari
- Astrocitoma Subependimale a Cellule Giganti — 🔗 altra lesione della sclerosi tuberosa
- Angiomiolipoma Renale e PEComi — 🔗 altra lesione della sclerosi tuberosa
- Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro — 🔄 diagnosi differenziale (tessuto adiposo nel miocardio)