Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro
Definizione
Malattia ereditaria del miocardio che causa scompenso cardiaco destro e disturbi del ritmo con morte improvvisa.
Patogenesi
La forma classica è autosomica dominante a penetranza variabile, con difetti delle proteine di adesione dei desmosomi che collegano i cardiomiociti adiacenti.
Anatomia patologica
- Parete ventricolare destra gravemente assottigliata per perdita di miociti.
- Estesa infiltrazione adiposa e fibrosi.
- Non è una forma infiammatoria.
🔗 Collegamenti
- Cardiomiopatie (Definizione e Classificazione) — 📋 sottotipo di
- Anatomia e Istologia del Cuore (Miocardio e Sistema di Conduzione) — 🔗 giunzioni intercellulari
- Scompenso Cardiaco Destro — ⬇️ conseguenza
- Tumori Cardiaci Primitivi (Lipoma, Fibroelastoma Papillare, Rabdomioma) — 🔄 diagnosi differenziale (tessuto adiposo nel miocardio)