Ependimoma

Tumore a differenziazione ependimale; comprende ependimoma, ependimoma anaplastico e le forme peculiari mixopapillare e subependimale.

Sede ed età

  • Bambini < 10 anni: regione del IV ventricolo.
  • Adulti: sede intramidollare (sottotentoriale), soprattutto cervico-toracica; oppure cauda equina, dove prende il nome di ependimoma mixopapillare. In sede sovratentoriale può essere periventricolare, soprattutto nel III ventricolo.

Anatomia patologica

  • Tubi ependimali: palizzamento delle cellule ependimali che simula il canale ependimale del midollo spinale; presenti anche nelle forme infantili intracraniche.
  • Cellule allungate “carotiformi” che formano pseudorosette perivascolari, dette così per distinguerle dalle rosette vere del neuroblastoma e del Medulloblastoma (rosette di Homer Wright, con al centro ramificazioni fibrillari anziché un vaso).

Varianti

  • Mixopapillare: più curabile; tipica della cauda equina, in sede extramidollare lombare sotto L2, oppure sacrale.

  • Ependimoma anaplastico: più frequente nei bambini, grado III. Presenta gradi variabili di necrosi e proliferazione con mitosi; tubi ependimali e pseudorosette tendono a scomparire e restano cellule allungate carotiformi con necrosi, che qualifica il grado III.

Prognosi

Sopravvivenza media di 5 anni. Le forme del bambino sono molto più favorevoli di quelle dell’adulto, perché la sede midollare dell’adulto rende difficile la chirurgia ed espone a danni di strutture importanti. La prognosi è quindi molto legata alla sede.

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