MPNST
Malignant peripheral nerve sheath tumor: forme maligne delle guaine nervose periferiche, in passato chiamate neurofibrosarcomi o schwannomi maligni.
Micrografia del pattern a spina di pesce (herringbone) in un tumore maligno delle guaine dei nervi periferici (MPNST). Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Caratteristiche
- Molto aggressivo, prognosi pessima.
- Tipico dell’anziano quando insorge de novo, al di fuori della neurofibromatosi; esiste anche nell’ambito di malattie correlate come la neurofibromatosi.
- Sede toracica: mediastino posteriore o parete toracica.
- Difficile da diagnosticare per la molteplicità degli aspetti istologici: è una diagnosi di esclusione.
(Integrazione da: sbobina 13)
- Nella Classificazione Manageriale dei Tumori dei Tessuti Molli (Gruppi I–IV) appartiene al gruppo III (clinicamente maligno).
- È tra i tumori per cui il Grading FNCLCC dei Sarcomi è prognosticamente utile.
🔗 Collegamenti
- Schwannoma — 🔄 controparte benigna
- Neurofibroma — 🔄 controparte benigna, anche nella neurofibromatosi
- Tumori Neurogenici del Mediastino — 📋 fa parte dei tumori neurogenici dell’adulto
- Classificazione Manageriale dei Tumori dei Tessuti Molli (Gruppi I–IV) — 📋 sarcoma del gruppo III