Linfoma a Cellule T Periferiche NOS
Caratteristiche cliniche
- 25-30% dei linfomi non Hodgkin a cellule T; l’entità T nodale più rappresentativa (vedi Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione)).
- Colpisce prevalentemente gli adulti, M:F = 2:1.
- Comportamento aggressivo.
- Nella maggioranza dei casi interessa i linfonodi, ma evolve spesso in malattia generalizzata con infiltrazione di midollo osseo, fegato, milza e tessuti extranodali (cute, tratto GI).
Morfologia
- Cellule con grande polimorfismo: piccola e grande taglia, alcune monomorfe, altre pleomorfe; nucleo irregolare, talvolta clivato.
- Pattern di crescita diffuso.
- È una diagnosi di esclusione.
⚠️ La sbobina definisce la malattia “estremamente omogenea” subito prima di descriverne il grande polimorfismo cellulare: l’aggettivo è verosimilmente un refuso ed è stato omesso.
Immunofenotipo
- Fenotipo T: CD2, CD3 (il più specifico), CD5, CD7 positivi.
- Frequente perdita di uno o più antigeni T.
- Espressione variabile di CD4 (T helper) o CD8 (T citotossici), in base alla linea differenziativa.
🔗 Collegamenti
- Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione) — 📋 forma nodale più frequente
- Linfoma Angioimmunoblastico a Cellule T — 🔄 da escludere
- Linfoma a Grandi Cellule Anaplastiche (ALCL) — 🔄 da escludere
- Immunoistochimica — 🔬 marcatori T