Linfoma a Grandi Cellule Anaplastiche (ALCL)

Caratteristiche cliniche

• Più frequente nella prima decade di vita: 10-20% dei LNH dell’età pediatrica.
• Sede nodale, ma spesso extranodale (cute, ossa, tessuti molli, polmone…).
• Comportamento aggressivo, migliore nella variante ALK+ o in sede cutanea.

Morfologia

Grandi cellule con aspetto blastoide e caratteristiche anaplastiche; pattern di crescita sinusoidale e diffuso.

⚠️ La sbobina glossa “anaplastiche” come “estremamente differenziate”: è un refuso, perché anaplasia indica perdita di differenziazione. La parentesi è stata omessa.

Immunofenotipo

• CD30+, per definizione con positività iperintensa.
• ALK+ nel 60-85%.
• EMA +/−.
• Fenotipo T (CD3+, CD5+) oppure fenotipo nullo.

Varianti

• ALK+: malattie sistemiche nodali o extranodali, prognosi buona. È l’unico linfoma T con una correlazione molecolare molto stretta: riarrangiamento di ALK nel 100% dei casi.
• ALK−, distinte clinicamente in due forme:
  • Cutanea: localizzazione esclusivamente cutanea, con papula/nodulo localizzato ed estensione al massimo ai linfonodi regionali. Prognosi eccellente (regressione spontanea o con chirurgia/radioterapia locale).
  • Sistemica: serve l’analisi molecolare, perché la prognosi dipende dai riarrangiamenti ricorrenti; decorso intermedio/aggressivo:
    • DUSP22 → prognosi migliore;
    • mutazione di TP63 → prognosi infausta.

È quindi necessario integrare morfologia e immunofenotipo (in particolare CD30 e ALK) con clinica e genetica.

🔗 Collegamenti

• Neoplasie dei Linfociti T Maturi (Generalità e Classificazione) — 📋 forma nodale
• Inquadramento Clinico dei Disordini Linfoproliferativi — 📋 linfoma T pediatrico
• Linfomi Cutanei a Cellule T (Micosi Fungoide e Sindrome di Sézary) — 🔄 altra forma T cutanea
• Linfoma di Hodgkin Classico (Varianti e Immunofenotipo) — 🔄 anche CD30+
• Linfoma a Cellule T Periferiche NOS — 🔄 diagnosi differenziale