Morfologia dei Paragangliomi
Dal punto di vista morfologico i paragangliomi sono “una delusione”: i quattro tipi con sedi diverse (midollare del surrene, carotide, nervo vago, retroperitoneo) hanno tutti lo stesso aspetto morfologico, e non è possibile distinguere ortosimpatici da parasimpatici solo sulla morfologia.
Architettura
Caratteristici sono gli aggregati lobulari di cellule, descritti col termine tedesco zellballen (“palline di cellule”). È l’aspetto che fa sospettare un paraganglioma.
Le cellule mostrano grande variabilità con marcate atipie citologiche che NON sono espressione di malignità:
- Aspetto schiumoso del citoplasma per accumulo lipidico (può far confondere con una cellula della corticale del surrene e con un tumore corticosurrenalico);
- Atipie con vacuoli intranucleari che fanno pensare a malignità;
- Produzione di pigmenti lipofuscinici o melaninici, come in altri tumori neuroendocrini.
Immunoistochimica
- Sinaptofisina (SYN): colora tutte le cellule paragangliari;
- Cromogranina (CgA): colora solo le cellule che producono amine biogene (sistema ortosimpatico);
- Neurofilamenti (NF): tipici dei neuroni (innervazione residuale di fibre nervose, talora iperespressi);
- Proteina S-100: marca le cellule sustentacolari che circoscrivono gli aggregati.
🔗 Collegamenti
- Paragangliomi (Generalità e Classificazione) — ⬆️ inquadramento
- Cellule e Funzioni dei Paragangli — 🔗 stessi marcatori della controparte normale
- Criteri di Malignità dei Paragangliomi — 🔗 sustentacolari e atipie nel giudizio di malignità