Osteosarcoma

Definizione

Forma maligna dei tumori osteogenici, cioè dei tumori capaci di produrre osso.

Sede

È tipico della regione metafisaria e della cavità midollare delle ossa lunghe, soprattutto dell’arto inferiore. Le sedi più frequenti sono la porzione distale del femore e la porzione prossimale della tibia. Si localizza raramente nelle ossa piatte, a differenza del Condrosarcoma.

Epidemiologia

• È un tumore frequente: 20–30% dei tumori dell’osso.
• Ha un tipico andamento bimodale, con un primo picco nei giovani (20–30 anni) e un secondo negli adulti (40–50 anni).

L’andamento bimodale manca negli altri tumori osteogenici (Osteoma, Osteoma Osteoide, Osteoblastoma), che prevalgono tutti nei giovani.

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(Integrazione da: sbobina AP 14 extra)

• Condizione predisponente: il Morbo di Paget dell’Osso può trasformarsi in osteosarcoma fino all’1% dei pazienti. Per questo un sarcoma osseo nel paziente anziano fa sospettare un morbo di Paget sottostante.

Classificazione

Bisogna distinguere i tumori che nascono all’interno dell’osso (regione metafisaria della cavità midollare) da quelli che nascono all’esterno, a livello periostale.

Osteosarcoma centrale (midollare)

È la forma classica, localizzata nella cavità midollare.

• Osteosarcoma centrale convenzionale: è la forma più frequente. Può contenere isole di differenziazione cartilaginea, osteoide o fibroblastica. In passato si parlava di varianti condroblastica, osteoblastica e fibroblastica. Oggi queste specificazioni sono solo descrittive istologiche, senza valore prognostico o clinico.
• Varianti centrali:
  • Variante ricca in cavità cistiche: assomiglia alla cisti ossea aneurismatica, quindi la diagnosi differenziale è molto importante. La cisti aneurismatica è del tutto benigna, mentre l’osteosarcoma è aggressivo e metastatizzante.
  • Variante teleangectasica o emorragica.
  • Variante centrale di basso grado.
  • Variante a piccole cellule.

Osteosarcoma periferico (di superficie)

Nasce verosimilmente dal periostio.

• Forma periostale: cresce a manicotto intorno all’osso, con la porzione cavitaria dell’osso conservata. La massa principale è in sede extraossea. Il grado è intermedio, ma esiste una forma di alto grado detta periostale di superficie.

• Forma paraosteale: la massa, asimmetrica, si forma a fianco dell’osso. È di basso grado. Va distinta dalla variante centrale di basso grado, che è invece localizzata all’interno dell’osso.
• Forma paraosteale dedifferenziata: è di alto grado. Accanto a una componente di basso grado se ne trova una di alto grado dedifferenziata. Macroscopicamente la componente di alto grado appare biancastra, a margini netti, mentre il resto del tumore, di basso grado, ha un colore diverso.

Diagnosi differenziale

• Cisti ossea aneurismatica: con la variante ricca in cavità cistiche.
• Condroblastoma: per sede ed età, e per le zone a piccole cellule compatte che possono simulare malignità.

Terapia

Richiede trattamenti chemio-radioterapici prima del trattamento locale. Le metastasi polmonari si trattano con la metastasectomia, che ha migliorato molto la prognosi (vedi Diagnosi e Trattamento dei Tumori dell’Osso).

🔗 Collegamenti

• Tumori dell’Osso (Generalità e Classificazione) — 📋 tumore osteogenico maligno
• Condrosarcoma — 🔄 secondo tumore maligno dell’osso per frequenza; età e sedi diverse
• Condroblastoma — 🔄 diagnosi differenziale
• Osteoblastoma — 🔄 tumore osteogenico intermedio
• Diagnosi e Trattamento dei Tumori dell’Osso — 💊 chemio-radioterapia e metastasectomia
• Grading e Stadiazione dei Tumori dell’Osso — 🔬 grado e stadio
• Osso Lungo e Sedi dei Tumori Ossei — 🔬 sede metafisaria
• Morbo di Paget dell’Osso — ⬆️ condizione predisponente (fino all’1%)