Med — Knowledge Base

Porpora Trombotica Trombocitopenica

2 minuti

Porpora Trombotica Trombocitopenica

È associata a deficienze ereditarie o acquisite di ADAMTS13, il regolatore negativo del vWF: la sua carenza permette la formazione di multimeri di vWF anormalmente grandi, capaci di attivare le piastrine. È quindi innescata dall’attivazione piastrinica, non dal danno endoteliale primario.

Striscio di sangue con tipici schistociti (evidenziati in blu) nella porpora trombotica trombocitopenica. Fonte: Wikimedia Commons (Central Hematology Laboratory Hemostasis Research Laboratory, CC BY-SA 4.0).

Clinica

Colpisce le donne sotto i 40 anni, con:

  • febbre;
  • sintomi neurologici, che sono la caratteristica dominante;
  • anemia emolitica microangiopatica;
  • trombocitopenia;
  • insufficienza renale, presente in metà dei pazienti.

Il decorso alterna ricadute e guarigioni.

Istologia

Necrosi corticale irregolare o diffusa, con petecchie subcapsulari; capillari occlusi da aggregati piastrinici e di fibrina. Le pareti capillari sono ispessite, con distruzione della matrice mesangiale e danno alle cellule mesangiali (mesangiolisi). Si osservano necrosi fibrinoide della parete e trombi occlusivi, con vari gradi di cicatrizzazione corticale.

I glomeruli sono parzialmente ipercellulari, con marcato ispessimento di parete e membrana basale a doppio contorno; le pareti arteriose appaiono ingrandite, con aspetto a pelle di cipolla.

Il risultato è l’ipoperfusione persistente e l’atrofia ischemica del parenchima, che esitano in insufficienza renale e ipertensione.

🔗 Collegamenti

Vista grafico

Link entranti