Sindrome Emolitico-Uremica (Tipica e Atipica)
Nella sindrome emolitico-uremica le tossine distruggono i globuli rossi; le cellule deformate possono occludere i piccoli vasi del rene. Fonte: Wikimedia Commons (Unknown author Unknown author, Public domain).
Forma tipica
È detta anche epidemica, classica o diarrea-positiva. È associata a cibo contaminato da batteri produttori di tossina simil-Shiga — E. coli O157:H7 e Shigella dysenteriae — in casi sporadici o epidemici. È innescata dal danno endoteliale da tossina.
Si manifesta più nei bambini che negli adulti, con forma influenzale o sintomi di diarrea: ematemesi o melena, oligoanuria grave ed ematuria, associate ad anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e marcate alterazioni neurologiche; l’ipertensione è presente nel 50% dei pazienti.
Il recupero si ottiene con la dialisi, ma è possibile un’insufficienza renale cronica a lungo termine.
Forma atipica
È detta anche non epidemica o diarrea-negativa. È associata a mutazioni ereditarie delle proteine regolatrici del complemento oppure a cause acquisite di danno endoteliale: anticorpi anti-fosfolipidi, complicanze della gravidanza, contraccettivi orali, patologie vascolari renali, chemioterapia, farmaci immunosoppressori, radioterapia. È innescata dal danno endoteliale da inappropriata attivazione del complemento.
Colpisce gli adulti, con molteplici ricadute e progressione verso l’insufficienza renale. Si può associare a:
- sindrome da antifosfolipidi, primitiva o secondaria a LES;
- insufficienza renale post-partum, a prognosi severa;
- patologie vascolari renali: sclerosi sistemica e ipertensione maligna;
- farmaci chemioterapici e immunosoppressivi;
- irradiazione.
Il decorso è cronico, il trattamento difficile, e sono presenti sintomi neurologici.
🔗 Collegamenti
- Microangiopatie Trombotiche (Generalità) — ⬆️ meccanismo comune
- Porpora Trombotica Trombocitopenica — 🔄 diagnosi differenziale
- Nefrosclerosi Maligna e Ipertensione Maligna — 🔗 patologia vascolare renale associata alla forma atipica