Nefrosclerosi Maligna e Ipertensione Maligna
Si associa a una fase maligna o accelerata di ipertensione, che si sovrappone a un’ipertensione essenziale benigna preesistente, a un’ipertensione secondaria, a una patologia renale cronica (glomerulonefrite o nefropatia da reflusso) o alla sclerodermia.
Arteriola renale «a bulbo di cipolla»: nell’ipertensione arteriosa i vasi renali mostrano ispessimento da moderato a marcato della parete e restringimento del lume. Fonte: Wikimedia Commons (Pacolarosa, CC BY-SA 3.0).
Epidemiologia
È rara: interessa l’1-5% degli ipertesi, colpendo uomini giovani e di razza nera.
Patogenesi
Il danno vascolare renale — da ipertensione benigna di lunga data, arterite o coagulopatia — determina aumento della permeabilità capillare, danno endoteliale, morte focale dell’endotelio e deposizione piastrinica. Ne conseguono necrosi fibrinoide delle arteriole e delle piccole arterie, rigonfiamento dell’intima (arteriolosclerosi iperplastica) e trombosi intravascolare, con ulteriore restringimento luminale e ischemia marcata.
L’ischemia stimola potentemente il sistema renina-angiotensina-aldosterone, innescando un ciclo di vasocostrizione e ischemia che si autoalimenta e sfocia nell’arteriolosclerosi maligna e nella nefrosclerosi maligna.
Morfologia
Le dimensioni renali variano in base a durata e gravità della malattia. Sono presenti piccole emorragie petecchiali a capocchia di spillo, che conferiscono il caratteristico aspetto “a morso di pulce”.
Le alterazioni istologiche sono:
- necrosi fibrinoide delle arteriole: lesione granulare eosinofila, con limitato infiltrato infiammatorio, talvolta con necrosi e trombizzazione;
- ispessimento intimale a bulbo di cipolla o arteriolite iperplastica: proliferazione delle cellule muscolari lisce con strati concentrici di collagene, con possibile trombosi luminale sovrapposta.
Caratteristiche cliniche
Pressione sistolica >200 mmHg e diastolica >120 mmHg. Si osservano edema papillare, emorragie retiniche, anomalie cardiovascolari e insufficienza renale; i sintomi precoci sono dovuti all’aumento della pressione endocranica (cefalea, nausea, vomito, alterazioni visive). Talvolta si verificano crisi ipertensive con perdita di coscienza o convulsioni. Compaiono proteinuria marcata con macro- o microematuria e poi insufficienza renale.
Prognosi e terapia
È un’emergenza medica, che richiede terapia anti-ipertensiva aggressiva e tempestiva. La sopravvivenza a 5 anni è del 75%; prima dell’avvento dei farmaci il 50% dei pazienti moriva entro 3 mesi e il 90% entro 1 anno.
🔗 Collegamenti
- Nefrosclerosi Benigna — ⬆️ substrato su cui si innesta
- Apparato Iuxtaglomerulare — 🔗 stimolazione del sistema RAA
- Microangiopatie Trombotiche (Generalità) — 🔄 l’ipertensione maligna rientra fra le patologie vascolari associate
- Danno Renale Acuto (AKI) e Necrosi Tubulare Acuta — ⬇️ possibile esito ischemico