Sindrome da Ostruzione Sinusoidale (Malattia Veno-Occlusiva)
Ostruzione del deflusso a livello delle venule epatiche terminali e dei sinusoidi (mortalità che può superare il 30%).
Cause
- Trapianto di cellule staminali allogeniche (entro le prime 3 settimane);
- chemioterapia antitumorale; irradiazione;
- alcaloidi della pirrolizidina (tè alle erbe giamaicano, crotalaria, senecione — descrizione originaria);
- altre epatotossine (dimetilnitrosamina, aflatossina, azatioprina).
Patogenesi
Danno tossico all’endotelio sinusoidale: le cellule endoteliali danneggiate si staccano e ostruiscono il flusso → gli eritrociti entrano nello spazio di Disse → necrosi degli epatociti perivenulari e accumulo di detriti a valle nella vena epatica terminale. La congestione dà ipertensione portale e necrosi ischemica (fino alla cirrosi).
Clinica
Ittero improvviso, ascite, epatomegalia dolente. Dopo un trapianto: guarigione spontanea in settimane (o con aumento dell’immunosoppressione) oppure morte per insufficienza epatica fulminante.
Morfologia e diagnosi
Obliterazione delle venule epatiche terminali per rigonfiamento subendoteliale e deposizione di collagene; nella fase acuta congestione centrolobulare, necrosi e macrofagi carichi di emosiderina; se cronicizza, obliterazione fibrosa della venula. Diagnosi spesso clinica (biopsia rischiosa); un gradiente venoso porto-epatico >10 mmHg è suggestivo. Trattamento con anticoagulanti e acido ursodesossicolico (profilattico nel trapianto di cellule emopoietiche).
🔗 Collegamenti
- Sindrome di Budd-Chiari — 🔄 altra ostruzione del deflusso (venoso maggiore)
- Malattia Epatica da Farmaci — ⬆️ pattern vascolare da chemioterapici
- Disordini Circolatori del Fegato (Generalità) — 📋 ostruzione del deflusso