Sindrome di Budd-Chiari
Trombosi delle vene epatiche. L’ostruzione di due o più vene epatiche principali produce ingrossamento del fegato, dolore e ascite; l’ostruzione di una singola vena è clinicamente silente. Il danno deriva dall’aumento della pressione intraepatica.
Sindrome di Budd-Chiari: si notano il coagulo nella vena cava inferiore e le metastasi epatiche. Fonte: Wikimedia Commons (James Heilman, MD, CC BY-SA 4.0).
Eziologia
Associata a malattie mieloproliferative primitive (es. policitemia vera), malattie ereditarie della coagulazione, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, emoglobinuria parossistica notturna, neoplasie intra-addominali (epatocarcinoma). La comparsa in gravidanza o con contraccettivi orali sottende in genere un disturbo trombofilico.
Prognosi e terapia
Mortalità alta se non trattata; la forma cronica è meno letale (oltre 2/3 vivi a 5 anni). La creazione chirurgica tempestiva di uno shunt porto-sistemico migliora la prognosi.
Morfologia
Fegato rigonfio, rosso-purpureo, con capsula tesa; aree di collasso emorragico alternate a parenchima preservato/rigenerato (a seconda delle vene ostruite). Microscopicamente: grave congestione centrolobulare e necrosi; se la trombosi è lenta, fibrosi centrolobulare. Le vene principali contengono trombi recenti occlusivi o, nei casi cronici, trombi organizzati aderenti.
🔗 Collegamenti
- Sindrome da Ostruzione Sinusoidale (Malattia Veno-Occlusiva) — 🔄 altra ostruzione del deflusso (a livello sinusoidale)
- Disordini Circolatori del Fegato (Generalità) — 📋 ostruzione del deflusso venoso epatico
- Congestione Passiva e Necrosi Centrolobulare (Fegato a Noce Moscata) — 🔗 congestione centrolobulare condivisa